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肺澱粉樣變性應該如何治療？

肺澱粉樣變性(別名：肺澱粉樣變性病) 

肺澱粉樣變性可以併發哪些疾病？

可繼發肺部感染，全身衰竭。

肺澱粉樣變性應該如何預防？ 

肺澱粉樣變性是由什麼原因引起的？ 

肺澱粉樣變性應該做哪些檢查？ 

肺澱粉樣變性有哪些表現及如何診斷？

澱粉樣原纖維類型的鑑別可採用免疫熒光法和免疫組化法，免疫過氧化酶染色可鑑別澱粉樣物中和漿細胞中的lambda(λ)輕鏈和kappa(κ)輕鏈。應用抗AL、AA蛋白和甲狀腺素運載蛋白單抗可確定多數病人的類型。也可用高錳酸鉀消除剛果紅染色法區別AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。澱粉樣物化學抽提後行氨基酸測序，能更準確地判定類型。

X線胸片對肺澱粉樣變有重要提示作用，可顯示病變的程度和類型，支氣管鏡檢查則可直觀氣管支氣管樹的形態改變並取活檢。肺部有病變者也應行此項檢查以確定是否並存氣道損害。肺部高分辨率CT和支氣管成像術能更清晰地顯示病變部位和細節。肺功能和血氣檢查只起輔助作用，大部分病人結果在正常範圍。澱粉樣物沉積是形態學的改變，故病理組織學檢查是診斷本病的金標準。獲取足夠的到位的標本是組織學檢查的關鍵。喉、氣管支氣管標本可不止1次或多處採取，以提高陽性率。對瀰漫性肺病變可行經支氣管鏡肺活檢(TBLB)，對肺周邊較大結節型可在X線或超聲引導下行經胸壁肺活檢。近年開展的經胸腔鏡電視引導下胸膜及肺活檢，可清晰觀察鄰近胸膜的病竈，採取較大塊的組織標本，損傷及併發症較開胸肺活檢少，但需一定的設備及操作技巧，且費用昂貴。開胸肺活檢可取得最可靠的標本，一般在以上檢查不能確定診斷時施行。

一旦支氣管肺澱粉樣變確診，還應檢查有無其他器官受累。可根據臨牀症狀作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等，以確定是否爲系統性澱粉樣變。

積極治療能誘發本病的原發病是最主要的預防措施。近年來並發於結核、化膿性疾病者已很少見，表明預防原發病是有效的。

(一)發病原因

支氣管肺澱粉樣變的病因尚未完全闡明。目前認爲，佔本病絕大多數的局竈性氣管支氣管和肺結節性澱粉樣變主要屬A1型，其澱粉樣物主要來源於免疫球蛋白。澱粉樣物在支氣管肺內過度沉積可能與以下因素有關：

1.支氣管相關淋巴組織(BALT)發生異常免疫反應，來自B淋巴細胞的漿細胞在局部呈過度的單克隆增殖和異變，生成結構異常或超出機體清除能力的過量正常免疫球蛋白及碎片，其降解產物形成相應的輕鏈片斷，於支氣管肺組織沉積爲澱粉樣物。有作者認爲，巨噬細胞是免疫球蛋白多肽前體轉化爲澱粉樣結構的重要場所，故澱粉樣變周邊區往往有漿細胞和巨噬細胞浸潤。漿細胞瘤、淋巴瘤併發澱粉樣變的病例報道支持這一理論，臨牀尚可見漿細胞瘤或淋巴瘤轉變爲澱粉樣瘤(amyloid tumor)的事例。

2.由於肺局部的炎症病變使血管通透性增高，循環血中有關蛋白前體大量從血管漏出，沉積於肺。漿細胞、吞噬細胞的聚集與激活反映了局部的炎症反應。一些病例中支氣管肺澱粉樣物含血清單克隆蛋白支持這一理論。澱粉樣物的生成和沉積似受T淋巴細胞的調控。胸腺發育不良的先天性免疫功能低下者，易發生澱粉樣變。在切除胸腺的動物中誘發澱粉樣變，所需時間明顯短於正常動物。局部T淋巴細胞功能降低和B淋巴細胞功能亢進，pH值降低，有利於澱粉樣物沉積。