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Nezelot綜合徵

目前尚無資料健康問題。

Nezelot綜合徵是由什麼原因引起的？

嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、綠膿桿菌、卡氏肺孢子蟲、非結核性分枝桿菌感染等。口腔鵝口瘡、發熱、消化不良等可致患兒發育不良，可有扁桃體發育不良，無甲狀腺異常症狀。

根據病史，臨牀表現，實驗室檢查，胸部X線檢查。可確診。

可見淋巴細胞明顯減少，血清IgG、IgA、IgM總量可正常，但個別成分可增加或減少，且抗體形成有缺陷。對各種抗原的皮膚遲發過敏試驗不反應。植物血凝素、異體細胞抗原等均不易促成患者淋巴細胞轉化健康問題。淋巴結活檢見胸腺依賴區缺乏淋巴組織，骨髓中可見漿細胞。

胸部X線檢查 可顯示胸腺變小或看不到健康問題。

(一)發病原因

本綜合徵是常染色體隱性遺傳的原發性免疫缺陷病。

(二)發病機制

病理表現在胸腺發育不全，淋巴結及脾髒的依賴區缺乏淋巴組織。

應與免疫缺陷性疾病相鑑別。

併發細菌感染。

(一)治療

1.特異性抗感染治療 可延長患者存活期，但多半最終發生頑固性感染而不易控制，於1～2年內死亡，少數可生存數年飲食健康注意事項。

2.對症治療 補充免疫球蛋白、轉移因子，胸腺移植可暫時有效，如能行骨髓移植可能有持久的療效。

(二)預後

預後性感染而不易控制，於1～2年內死亡，少數可生存數年。