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(別名：結節性心肌病，心臟結節病)
可出現心律失常、心力衰竭、猝死等併發症。
結節病性心肌病有哪些表現及如何診斷？
結節病性心肌病應該如何預防？
結節病性心肌病應該做哪些檢查？
本病需與特發性擴張型心肌病鑑別，Yazaki報道15例心臟結節病與30例特發性擴張型心肌病的結果顯示，心臟結節病者存在不同的臨牀特殊表現，以女性居多，嚴重傳導病變發病率高，室壁異常增厚，室壁活動異常參差不一，灌注缺損以前室間隔及心尖部明顯，且預後極差，均有別於特發性擴張型心肌病者。
結節病性心肌病
1.X線胸片 可顯示心臟呈輕至中度增大或右心增大、充血性心力衰竭、心包積液以及左心室壁瘤等改變。此外，尚可檢獲肺門淋巴結腫大、肺實質浸潤以及網狀結節陰影，後者爲肺組織受累的重要標誌。
2.心電圖 超逾50%的結節病患者存在包括復極異常、心律失常，偶可呈透壁心肌梗死樣改變等異常心電圖。確診或疑似心臟結節病者應常規行24h動態心電圖以及運動心電圖檢查。
3.超聲心動圖 尤適於診斷室壁瘤、瓣膜關閉不全、乳頭肌功能紊亂致二尖瓣脫垂、左心室或室間隔(限局或全心)運動障礙或動力低下，以及左心室擴大等病變。肉芽腫病變及瘢痕形成者的超聲心動圖改變爲回聲增強。
4.放射性核素心肌顯像 201鉈(201Tl)顯像示局部心肌灌注缺損和(或)相應室壁節段運動異常，可評估心肌損害之程度。但上述改變，不僅在其他原因所致的心臟浸潤及心肌病中出現，並見於心肌缺血改變者，故不具特異性。現臨牀多應用201鉈(201Tl)及201鎵(201Ga)心肌顯像聯合檢查，尤其採用單光子發射計算機體層攝影術(SPECT)方法，輔以201鉈(201Tl)顯像，通過67鎵(67Ga)缺損區攝鎵反示增多的特殊變化徵象，可使其特異性明顯地提高。此外，111銦(111In)所標記的抗肌球蛋白的抗體Fab片段(AMAAB)顯像以及磁共振成像(MRI)等均有助診斷的建立。
5.心血管造影及心內膜活檢 冠狀動脈造影在除外冠心病診斷尤其重要。心室造影可顯示肉芽腫所致的血管充盈缺損及室壁運動異常等改變。心臟結節病的組織學診斷標準爲：不伴有典型乾酪樣肉芽腫的大量炎性細胞浸潤。心內膜活檢已成爲當前惟一可行心臟結節病活體的確診方法。但因肉芽腫多以斑片狀或彌散形式損及左心室心底部，且分佈不均勻，因此難以準確取樣，檢出率僅爲臨牀診斷的25%～50%。 6.電生理檢查 臨牀可用爲心臟結節病所致頑固性室性心律失常者採用藥物治療的重要依據。 7.其他 Kveim試驗爲從結節病患者的脾臟或淋巴結組織所提取的混懸液作爲抗原的一種皮膚試驗。臨牀應用表明，假陽性少，有較高的特異性。另有血管緊張素轉換酶(ACE)測定，約81%活動性結節病患者之血液ACE水平明顯增高，不僅有助診斷，而且可用爲評估皮質類固醇治療的標誌。
結節病性心肌病可以併發哪些疾病？
結節病性心肌病是由什麼原因引起的？
(一)發病原因 目前結節病的病因尚不明確。
(二)發病機制 現認爲，系經血源、淋巴源及局部擴散侵及心臟。非乾酪性肉芽腫爲其基本病變。主要由類上皮細胞組成，偶見多核鉅細胞，周圍有少量淋巴細胞。晚期患者，心肌可由緻密的透明樣結締組織所取代。心臟常增大，受累部位以傳導系統及心肌爲主，病變廣泛時可累及主動脈、肺動脈、心內膜或心包。小冠狀動脈較易受累，而大冠狀動脈不受侵犯。
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