健康問題

不動纖毛綜合徵可以併發哪些疾病?

不動纖毛綜合徵應該做哪些檢查?

不動纖毛綜合徵容易與哪些疾病混淆?

本症應與慢性呼吸道感染、支氣管擴張鑑別。

 

增強體質,提高機體免疫力。

 

不動纖毛綜合徵應該如何預防?

(一)發病原因

本病爲常染色體隱性遺傳。現已證實纖毛軸絲含有100多種多肽,任何1種多肽有缺陷,均可造成同樣的病理結果。因此具有明顯的遺傳異質性。有纖毛蛋白臂部分或完全缺失(單純外側或內側纖毛蛋白臂缺失、或雙側均缺失),有放射輻缺陷者,有中央鞘缺失。也有臨牀症狀典型而纖毛超微結構正常者。其中以纖毛蛋白臂完全缺失者最爲常見(佔74%)。

(二)發病機制

ICS是一種和遺傳有關的纖毛結構缺陷。主要爲纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷,從而使纖毛運動異常,黏膜上纖毛清除功能障礙,以致造成反覆感染。

動纖毛綜合徵應該如何治療?

不動纖毛綜合徵

由於慢性鼻炎、鼻竇炎,引起鼻竇內黏液或膿性分泌物瀦留,鼻孔流膿。尚可有鼻息肉、額竇異常或其他鼻竇發育不全等。中耳和耳咽管纖毛異常,可致慢性複發性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流膿。精子尾失去擺動能力可致不育症。胚胎纖毛細胞的纖毛結構異常,可致內臟部分或完全轉位。

 

免疫學檢查一般正常。

患者胸部X線檢查一般正常。

  

不動纖毛綜合徵有哪些表現及如何診斷?

發病早,往往在新生兒或嬰兒早期發病,出現氣道阻塞,呼吸困難。由於纖毛結構缺陷及清除功能障礙,可反覆發生上呼吸道感染,慢性支氣管炎或間質性肺炎,導致肺不張及支氣管擴張。表現爲咳嗽、咳膿痰、咯血、呼吸困難等症狀。由於慢性鼻炎、鼻竇炎,引起鼻竇內黏液或膿性分泌物瀦留,鼻孔流膿不動纖毛綜合徵的症狀,治療,預防,檢查由www.twtbc.com收集。尚可有鼻息肉、額竇異常或其他鼻竇發育不全等。中耳和耳咽管纖毛異常,可致慢性複發性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流膿。精子尾失去擺動能力可致不育症健康問題。胚胎纖毛細胞的纖毛結構異常,可致內臟部分或完全轉位。

根據患者的臨牀表現和黏膜活檢可以確診。

 (別名:不動纖毛綜合症,睫不能移動綜合徵,纖毛不能移動綜合徵)

 

(一)治療

增強體質,防止呼吸道感染。呼吸道反覆感染的治療,可用抗感染及促進痰液排除的藥物。病變侷限,有手術適應證者應及時手術治療。同時亦應注意治療鼻竇炎。

(二)預後

本症病變侷限,手術效果滿意,預後良好。

 

不動纖毛綜合徵是由什麼原因引起的?

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