皮肌炎與多發性肌炎容易與哪些疾病混淆？
皮肌炎與多發性肌炎可以併發哪些疾病？
皮肌炎與多發性肌炎應該如何治療？
無肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis，ADM) 中的大部分與惡性腫瘤有關。肺等臟器損害重、合併其他CTD者伴發腫瘤的可能性小。少數患者臨牀上有典型的肌炎，但肌肉活檢卻未能發現典型的病理改變，甚至CK不升高，此類患者合併腫瘤的可能較大。有肌炎的OLS患者惡性腫瘤的發生率低。合併硬皮病時心肌病變的發生率高。
(一)發病原因
DM和PM的病因與發病機制尚未明瞭，可能與以下因素有關：
1.感染 已發現多種感染(細菌、病毒、原蟲等與本病有關。比較肯定的是JDM，在發病前常有上呼吸道感染，抗鏈球菌“O”值升高，故認爲與細菌感染後變態反應有關。在肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞胞漿和核內發現多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。但向動物轉移這些有病毒感染患者的肌肉和血漿卻未能引起動物肌肉炎症;Jo-1(組氨醯-tRNA合成酶)抗體系PM所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上與一些病毒抗原相近似，是否有“分子模擬”作用尚待進一步研究。
2.腫瘤 該病伴發惡性腫瘤的機率較高，尤其是DM，有的報道高達43%。切除腫瘤病竈能使該病緩解，用患者的腫瘤提出液做皮內試驗呈陽性反應，被動轉移試驗亦爲陽性。患者血清中發現有針對腫瘤的抗體，腫瘤組織與人體正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間具有交叉抗原性，這些正常組織也能作爲抗原與抗腫瘤抗體反應，導致這些組織的病變。但也有相反的觀點，認爲DM/PM患者伴有惡性腫瘤的發生率與正常人羣相比並無顯著增高。
3.免疫 雖然DM與PM的病變器官主要是肌肉，但迄今爲止並不知道什麼是肌肉特異性的自身抗原。以下內容僅能顯示在DM/PM中存在着免疫學改變。
如在動物實驗中，用骨骼肌抗原和佐劑免疫動物後可產生實驗變態反應性肌炎(experimental allergic myositis，EAM)，該動物的淋巴細胞無論在體內還是體外均對骨骼肌細胞產生細胞毒作用。在患者中發現將其外周血淋巴細胞與骨骼肌抗原接觸後，淋巴細胞轉化率明顯升高，其升高程度還與疾病的活動程度正相關，在經皮質類固醇治療後降低。肌纖維表面MHC-I類分子表達增加，顯示肌肉成爲細胞毒性T細胞(Tc)的靶器官。以T細胞受體基因重排爲基礎，在PM而非DM中具有自身傷害功能而無抑制功能的CD8 的Tc選擇性地克隆生長。在DM中，β-轉運生長因子在肌束膜結締組織處過度表達，而經治療和肌纖維變性與炎症消退後出現下調;變性的肌纖維還表達一些抗凋亡的分子，如Bcl-2，抵抗由凋亡介導的細胞死亡。還有細胞因子誘發肌炎的報道，如長期應用α-干擾素後出現PM和高滴度的抗dsDNA抗體。以上資料顯示在DM和PM尤其是PM中存在細胞免疫異常。
體液免疫也有異常，表現爲可檢測到多種自身抗體(見“實驗檢查”)，在合併其他結締組織病(CTD)患者中自身抗體的種類更多。目前僅觀察到的在DM中具有特異性的自身抗原是Mi2，Mi2是存在於細胞核質內的含有組蛋白去乙醯化酶和核染色質修飾活性複合物中的一種成分，有報道其中的β-Mi2在腫瘤轉移的染色質重排中起作用;DM易伴有腫瘤是否與此有關尚不明確。
應用組織免疫化學發現PM的病變肌組織內CD8 細胞圍繞肌纖維浸潤，其中Tc∶Ts(抑制性T細胞)爲4∶1;而DM的病變肌組織內炎性細胞圍繞血管浸潤，其中B細胞數遠大於T細胞，且T細胞中以CD4 細胞佔絕對優勢;病變肌肉毛細血管壁有IgG、IgM和補體沉積，特別是JDM。這些顯示出DM和PM在免疫發病機制上的差異，即DM時體液免疫機制可能佔優勢，PM時細胞免疫機制可能佔優勢。
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