呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病有哪些表現及如何診斷？
主要的病理表現爲累及膜性和呼吸性細支氣管的炎症性改變。棕褐色色素沉着的巨噬細胞具有特徵性，可能與病毒感染有關；細支氣管可因粘液積聚而擴張，管壁輕度增厚，常可見化生的細支氣管上皮延伸入鄰近的肺泡；可能與慢性感染或變態反應及慢性刺激有關；有較明顯阻塞性肺氣腫者可能與吸菸、中毒或大氣污染反應有關等。
呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病容易與哪些疾病混淆？
尚不瞭解呼吸性細支氣管炎的臨牀病程和預後,有報道戒菸對病情緩解很重要,且有利於對皮質激素的反應。
ILD的典型臨牀表現包括有漸進性勞力性氣促、乾咳、雙下肺吸氣末捻發音或溼音，杵狀指，胸片示雙肺瀰漫性網格狀影飲食健康注意事項。最終可導致嚴重的雙肺纖維化(蜂窩肺)及呼吸衰竭。
氣促是最常見的首診症狀，多爲隱襲性，在較劇烈活動時開始，漸進性加重，常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數ILD患者有咳嗽症狀，多以乾咳爲主。個別病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見，個別結節病患者訴胸骨後隱痛，亦可見於ILD合併胸膜病變的患者。喘鳴較少見，主要見於外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細胞性肺炎患者。咯血也較少見，主要見於瀰漫性肺泡出血綜合徵，肺血管病變及肺部惡性病變。
體徵中呼吸頻率增快常是ILD的最早表現。不少患者稍事活動後即出現明顯的呼吸頻率增快(>24次/min)。雙下肺捻發音或溼音，多於吸氣末增強或出現，在特發性肺間質纖維化病例中尤爲明顯。然而，某些疾病(如結節病)多數無溼音或捻發音。杵狀指(趾)主要見於特發性肺間質纖維化和肺癌引起的ILD患者。其它原因引起的ILD，杵狀指(趾)者並不常見。
在收集臨牀病史時，要注意作詳細的職業、愛好、用藥等過去史詢問。個別病例在數10年前曾接觸過化學或礦物質，亦有可能發展爲ILD。疾病的進程亦很重要呼吸內科的常見疾病。例如，特發性肺間質纖維化可在數週內出現明顯的纖維化;而普通間質性肺炎常經數年纔有明顯纖維化。
本病需與下列疾病相鑑別：脫屑性間質性肺炎、急性間質性肺炎、特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎、特發性肺含鐵血黃素沉着症、特發性肺纖維化。
呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病可以併發哪些疾病？
呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病應該做哪些檢查？
常規實驗室檢查無幫助.胸部X線可見瀰漫性細網狀,或(較少見的)結節樣間質性陰影,通常肺容積正常.其他特點包括支氣管壁增厚,支氣管血管周圍間隙突出,小的規則或不規則陰影以及小的外周性環狀陰影.HRCT掃描常顯示模糊陰影.肺功能檢查常爲阻塞性和限制性混合通氣障礙.可有殘氣容量的單獨升高,動脈血氣示輕度低氧血癥。
抗生素和糖皮質激素治療。
現今的治療應儘可能依據ILD的診斷步驟，區分系因職業或環境爲主要誘發因子，以便明確分類，如系全身系統性疾病的肺部表現如慢性感染，反覆誤咽或惡性腫瘤所致則需採取相應的治療手段。部分患者發生ILD的病因診斷常較困難，多需經各種實驗室及影像學檢查，最終可能還需經侵入性肺活檢的幫助方能確定。對這類患者若有可能，儘量判斷是否爲肉芽腫性即包含結節病、嗜酸性肉芽腫病、或過敏性肺泡炎等，或者是合併膠原血管病的肺部表現或是以肺血管炎爲突出表現的血管炎，因爲這兩類ILD一般說來對糖皮質激素均有良好的治療反應，應當針對具體病情選用。
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