無症狀的單個小囊腫，診斷明確者，可密切觀察。切忌隨意行診斷性囊腫穿刺抽液，以免囊腫內液體漏入胸膜腔難以吸收。有症狀的支氣管肺囊腫與其他疾病難以鑑別者，應早期手術切除。手術不受年齡限制，但3歲以內手術較年長兒恢復快，肺擴張好，後遺症少。7歲以上因病程長，反覆感染，胸腔內可能有廣泛粘連，則手術出血多，恢復也慢。
合併感染肺囊腫，首先應控制感染，待病情好轉2～3周再行手術治療。合併膿胸者，除感染外還應行胸腔閉式引流、全身支持治療，待膿胸治癒後4～6周再考慮手術治療。
張力性肺囊腫，或併發張力性氣胸應緊急手術，不拘年齡。張力性氣胸高度呼吸困難者，應迅速在患側第2前肋間行閉式引流術，待病情平穩後或同時積極施行根治術。
大型單房性囊腫，可試做囊腫剝離，以保留更多的肺組織。多發性囊腫有感染咯血者，在炎症控制後，視病情可作多個肺段或囊腫切除，否則只能採用內科治療。多發性囊腫，特別是葉間裂分離不全時，在感染情況下行肺葉切除易出現支氣管胸膜瘻，最好完全控制感染後再行手術治療。出現支氣管胸膜瘻時，用硅膠膜包埋支氣管殘端並縫合，可取得較好的治療效果。
多發性囊腫反覆感染，抵抗力低下，也易併發肺結核。普通抗感染治療效果不佳時，應注意有無肺結核合並存在。一旦確診支氣管囊腫感染合併肺結核，除進行有效抗感染治療外，應同時規則抗結核治療，至少三聯抗癆治療1年以上。
(一)發病原因
支氣管肺囊腫需要與下列疾病鑑別：
1.後天性肺氣囊腫 細菌性肺炎時肺組織的支架結構斷裂，支氣管末端出現梗阻，產生活瓣作用而引起肺氣囊腫，先天性和後天性肺囊腫(氣腫性大皰和炎症後肺氣腫)都表現爲薄壁中空的囊腔，從X線上很難鑑別。但氣腫性肺大皰常伴有周圍肺組織的氣腫，而感染性肺氣腫常有明確的肺部感染病史，病情發展快，臨牀表現變化多，肺大皰的囊壁菲薄邊緣模糊，多位於肺的內部，最終可治癒、吸收先天性支氣管肺囊腫的症狀,治療,預防,檢查。
2.肺膿腫空洞 先天性肺囊腫合併感染後，臨牀上高熱、咳膿痰甚至咯血，都與肺膿腫極爲相似，X線上病竈內有液平，周圍有炎性浸潤，也與肺膿腫類似，其區別是肺膿腫的壁較厚。周圍的炎性浸潤較重，腔內液體一般較多，形態不規整，好發於上葉後段及下葉，炎症消退後可以不留下任何痕跡，而囊腫感染治癒後囊腫的圈形陰影仍然存在。支氣管造影檢查可見支氣管擴張屈曲狹窄。
3.結核性淨化空洞 結核性淨化空洞亦可爲薄壁空洞，形似囊腫，內壁也可覆蓋上皮組織，但囊壁不含軟骨、腺體及平滑肌組織，常見炭末沉着並且常發生在上葉，周圍常有結核浸潤陰影，鄰近有衛星竈。臨牀上可有低熱、乏力、消瘦等結核中毒症狀。
4.先天性膈疝 先天性肺囊腫在X線胸片上的多髮圈形透亮像，尤其病變在左肺下葉與先天性膈疝的圈形影很相似，臨牀上不乏錯誤開腹探查病例。鑑別要點是先天性膈疝的圈形透亮像是連續性的，影像隨腸蠕動而不斷變化，體檢常能聽到腸鳴音，有時還伴有腹痛等腹部症狀;先天性肺囊腫的圈形影有膈肌相隔，不與腹腔陰影相連續，形態大小基本固定無變化先天性支氣管肺囊腫的症狀,治療,預防,檢查。臨牀上偶爾聽到溼囉音。
5.肺隔離症 肺下葉後基底段多發，爲單個或多個圓形或橢圓形囊腫陰影，與支氣管相通時可見液平面，其胸片表現與肺囊腫基本一致，術前鑑別困難，但隔離肺動脈來自降主動脈，只有做降主動脈造影，見到有動脈分支進入囊腫，或在手術中發現來自體循環的動脈血管，才能明確診斷呼吸內科的常見疾病。
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