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呼吸內科的常見疾病下面給廣大網友帶來的文章是關於呼吸內科相關的常見疾病信息，希望本篇文章能夠幫您解決所遇到的健康方面問題、能夠有所收穫，那就是對公益健康知識網站長最大的肯定和鼓勵，祝您身體健康！ 

非特異性系統性壞死性小血管炎可以併發哪些疾病？ 

非特異性系統性壞死性小血管炎有哪些表現及如何診斷？ 

非特異性系統性壞死性小血管炎是由什麼原因引起的？ 

非特異性系統性壞死性小血管炎應該如何治療？

(一)治療

1.常規治療 MPA的常規治療爲應用免疫抑制劑環磷醯胺 潑尼鬆，激素對肺出血的療效尤爲顯著，治療24～48h出血減輕，10～14天可緩解。標準的化療方案尚未統一，現介紹2組英美臨牀確認的方案。

(1)美國NIH 1992年標準方案:

①初始治療：環磷醯胺2mg/(kg·d)，最大5mg/( kg·d);潑尼鬆1mg/( kg·d)。

②維持治療：病人緩解後，環磷醯胺維持治療至少1年，每2～3個月降低劑量25mg非特異性系統性壞死性小血管炎的症狀,潑尼鬆連續應用4周後，在接下來的1～3個月內將劑量降至60mg以下，此後逐月減量，直至病人單獨應用環磷醯胺即可控制時停用。

③療效：完全緩解率75%，部分緩解率16%，兩年複發率50%。

④副作用：發生率43%，主要有應用環磷醯胺造成的出血性膀胱炎、膀胱癌以及激素引起的感染。

(2)英國Savage及其合作者方案:

①初始治療(4～6個月)：環磷醯胺2mg/(kg·d)，最大：150mg/d，年齡>60歲者：25mg/d，保持白細胞>4.0×109/L;潑尼鬆1mg/( kg·d)，最大80mg/d，見效後至6個月時降至10mg/d。

②維持治療(6～24個月)：硫唑嘌呤2mg/(kg·d);潑尼鬆5～10mg/d。

③升級治療：主要針對病情嚴重伴血Cr>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.應用4.5%～5%人血白蛋白進行血漿置換治療，在14天內置換7～10次，總置換量60ml/kg。B.連用3天醋酸潑尼鬆龍：15mg/(kg·d)，年齡<60歲病人可合用環磷醯胺25mg/(kg·d)呼吸內科的常見疾病。

④注意事項：大劑量環磷醯胺靜注療效不肯定;對不能耐受環磷醯胺者可用環孢素、甲氨蝶呤替換。

2.高劑量免疫球蛋白靜注(IVIG)治療 IVIG療法是近年來治療血管炎性疾病的新方法，它來源於實驗室臨牀實踐觀察，實驗觀察表明：IVIG可以以一種預測ANCA的遺傳性反應方式來中和ANCA誘發的反應;臨牀研究發現：在其他自主免疫性疾病治療中應用IVIG方法取得了不同程度的緩解率，在一組應用免疫抑制劑和皮質激素無效的難治性病人中(包括11例MPA)應用IVIG治療2個月後的完全緩解率達50%，餘者均部分緩解，治療前後病人的血沉、C-反應蛋白、ANCA、白細胞計數均明顯降低，1年後追蹤19例病人仍保持緩解，6例部分緩解，僅1例因毒血癥死亡。同時上述病人伴用的免疫抑制劑和激素劑量也明顯降低(降低50%以上)。另外一組單獨應用IVIG治療的6例病人中(含3例MPA)，1年後4例病人仍保持穩定。應用IVIG治療的副作用輕微，僅有少許皮疹、頭痛、關節痛，個別病人有一過性Cr增高，停藥後自行緩解。IVIG的應用劑量要大，目前尚無統一的標準，一般不低於2.0g/kg。 3.其他治療 目前尚處於試驗階段的治療方法有：應用抗胸腺細胞球蛋白和抗T淋巴細胞單克隆抗體治療，具體劑量及用法尚處於探討階段而無確論，對於病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可試用干擾素治療。目前常用的有Alphy及Garma型，用法：100萬U/d肌注或300萬U隔2天肌注，療程1～3個月。

(二)預後

病人可發生嚴重的低氧血癥，約12%病人因呼吸衰竭死亡。本病腎臟損害率高且症狀嚴重，腎臟受損的表現要多於肺部表現，約70%有腎功能損害，常合併腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高於呼吸衰竭。