樂老師,女,45歲,有心絞痛樣胸痛史5年餘。自述胸骨後悶痛不適,似壓縮感,有時痛向肩臂放射。勞累或精神緊張後易誘發,休息或舌下含藥後可緩解。無高血壓、冠心病家族史,本人也無高血壓,不嗜菸酒。兩年前曾做心電圖活動地板試驗,24小時動態心電圖檢查,均提示有心肌缺血表現。曾做超聲心動圖,示室壁運動異常,射血分數降低。診斷爲冠心病心絞痛,按心絞痛予抗心絞痛藥物,效果欠佳。已絕經,有陣發性潮熱發作,伴出汗多,心煩,予尼爾雌醇治療,症狀有改善。每於冬季心絞痛樣胸痛發作頻繁,伴心悸,檢查有早搏。於去年2月份做冠狀動脈造影,未見冠狀動脈及其分支有狹窄,也未見血管痙攣現象,診斷爲“X綜合徵”,給予倍他樂克治療,症狀有顯著好轉。

  像樂老師這樣反複頻發心絞痛,而冠狀動脈造影正常的心臟病,有人名之爲“X綜合徵”。這個綜合徵最早於1973年由美國學者凱帕命名,近年來隨冠狀動脈造影檢查開展,發現本病並非少見,已在國內外引起普遍關注。“X綜合徵”多見於中年女性,更年期尤爲多見。有類似冠心病心絞痛樣症狀,多發生於白天,據統計大多發生於上午8時至下午4時之間。心絞痛爲勞力型,多數與輕微體力勞動和腦力勞動有關。95%病人在心絞痛發作前有不同程度心率加快,血壓升高,以致心肌耗氧量增加。心絞痛發作時做心電圖,或做心電圖運動試驗、24小時動態心電圖檢查,可顯示缺血型ST段壓低,一般持續時間較長。做同位素鉈心肌顯像,可見運動後有異常灌注區出現。做超聲心動圖可呈現室壁運動異常,射血分數降低。一般含服硝酸甘油類藥物、鈣離子拮抗劑如硝苯啶、尼卡地平等可緩解疼痛。在心絞痛發作時還往往伴有植物神經功能紊亂的症狀如心悸、多汗、易激動、煩躁、憂鬱、失眠等,常被誤診爲更年期綜合徵。它類似心絞痛,易誤診爲冠心病。但與冠心病不同,往往無高血壓、糖尿病、高脂血症,無家族史,胸痛程度可很重,但心功能卻無明顯受損表現。本病預後良好,長期隨訪無心肌梗死發生,無病死率增加。本病確診靠冠狀動脈造影,在造影上未見冠狀動脈及其分支有狹窄,也無血管痙攣表現。

  “X綜合徵”至今病因未明,過去曾認爲可能是冠心病的一種,是由於冠狀動脈造影侷限性,漏掉或忽視了本來有狹窄的冠狀動脈分支,或由於冠狀動脈痙攣收縮,導致心肌缺血,誘發心絞痛。但現在經多方調查與全面複查,均否定了這兩種可能性。目前認爲,本病的病理基礎是發生於血液在心肌水平上的分佈障礙,特別是使紅細胞中的氧向心肌細胞彌散功能發生障礙,使之縱然有足夠的血液循環,心肌卻得不到足夠的氧供應,從而發生缺血性心臟病樣症狀。本病發生與植物神經功能紊亂有關,患者多表現爲交感神經功能亢進,兒茶酚胺釋放增加,致使心率加快,血壓升高,心肌耗氧量增加,從而引起心絞痛樣發作。研究發現,不少病人伴有缺鐵。由於缺鐵性貧血,使血紅蛋白攜帶氧的能力降低,造成心肌缺氧。此外,含鐵的輔酶也可因缺鐵而發生功能障礙,從而妨礙心肌的氧化代謝過程。

  由於本病的心絞痛樣發作與交感神經功能亢進有關,所以主張用β受體阻滯劑如心得安、倍他樂克等爲首選藥物。這些藥物可使心率減慢,心肌張力降低,心肌耗氧量降低,從而可提高冠狀動脈儲備力,控制心絞痛發作。心絞痛樣胸痛發作時,可舌下含服硝酸甘油、消心痛、硝苯啶及麝香保心丸等,可以緩解疼痛。對伴有神經官能症表現者可服用安定劑、鎮靜劑。服用丙咪嗪可以顯著減低發作頻率與嚴重程度。本病預後良好,所以要消除不必要的緊張與恐懼、焦慮。不少病人在更年期後可自行緩解。

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