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(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
NSIP的病理表現：在增厚的肺泡壁內含有不同程度的炎症和纖維化。根據炎症和纖維化比例的不同將疾病分爲3型：①細胞型，約佔50%，主要表現爲肺間質的炎症，很少或幾乎無纖維化，是NISP最早的組織學表現。肺泡隔內的慢性炎症細胞主要爲淋巴細胞和漿細胞浸潤。其浸潤程度比IPF更爲突出;②混合型，約佔40%，肺間質內有大量慢性炎細胞浸潤和明顯的膠原纖維沉着爲特點，其病變相對一致，無蜂窩肺，部分病人可見少量成纖維細胞竈;③纖維化型，約佔10%，肺間質內以緻密的膠原纖維沉積爲主，伴有輕微的炎症反應或缺少炎症。NSIP病變呈片狀或瀰漫性分佈，但病變整個時相是一致的，很少有單純性纖維化區，見不到IPF那樣新老病竈並存的現象。支氣管周圍慢性炎細胞浸潤，肺泡Ⅱ型上皮增生明顯。竈性或片狀肺泡腔內巨噬細胞聚集，常見多量泡沫細胞。近半數病例有竈性BOOP改變，所佔比例很小。缺少急性肺損傷的小血管纖維素性血栓、肺泡腔內透明膜和上皮化生。
NSIP應主要與IPF鑑別，特別肺纖維化型更應與IPF相鑑別。IPF的重要病理特徵爲出現成纖維細胞竈，伴膠原沉積的瘢痕化和蜂窩變組成的不同時相病變共同組成的重要特徵。NSIP近半數病例有竈性BOOP改變，但佔整個病變的比例很小。
非特異性間質肺炎是由什麼原因引起的？
非特異性間質肺炎可以併發哪些疾病？
發病以中老年爲主，平均年齡爲46歲，女性稍多於男性，與吸菸無明顯關係，起病多呈亞急性，少數爲隱襲發病。其主要臨牀症狀與IPF相似，但病程較短。出現運動性呼吸困難和咳嗽，大約1/3病人有發熱，杵狀指少見，約佔13%。體檢可聞雙下肺爆裂囉音。部分病人有貧血，白細胞增高，大部分血沉增快，CRP反應陽性，少數ANA和ds-DNA陽性。當病變僅限於肺部，找不到其他疾病爲致病原因者，爲特發性非特異性間質性肺炎(INSIP)。其他可能與病因相關的因素如結締組織疾病、有機粉塵的吸入、某些藥物反應以及急性肺損傷的機化期引起者爲NSIP，範圍小。
NSIP的診斷對臨牀醫生和病理醫生來說都是一個難點，僅根據臨牀症狀和X線影像學表現，作出正確診斷比較困難。較年輕病人其臨牀症狀和影像學表現均非典型IPF時，應爭取肺活檢，獲得組織學證據。纖支鏡肺活檢不能獲得足夠提供診斷的材料時。如有條件應爭取侷限性開胸肺活檢或經胸腔鏡肺活檢。兩種肺活檢都應選擇新鮮病變部位，即炎症明顯的部位取活體組織，可保持原發病的特點。一般取材2～3塊，每塊約1cm直徑即可觀察組織全貌。如在病竈密集、纖維化明顯的地區取材，則從組織學上難以與IPF相鑑別。侷限性開胸肺活檢(即小切口肺活檢)切口僅5～7cm，損傷很少，手術時間短，陽性率高。經胸腔鏡肺活檢無需開胸，損傷少，但所需時間較長。
非特異性間質肺炎應該做哪些檢查？
非特異性間質肺炎容易與哪些疾病混淆？
NSIP需要與其他類型的特發性肺間質疾病相鑑別。
1.IPF IPF的臨牀症狀與影像學都有其特殊的表現，診斷不難。當臨牀症
狀及影像學不典型時需作肺活檢。IPF具有重要的組織學特點，有新老病變並存、輕重不一，以及在纖維化和蜂窩病變區有平滑肌增生。可見“成纖維細胞竈”，特點爲在黏液基質間有成束淡染的成纖維細胞，這些細胞沿肺泡間隔長軸平行排列。
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