(一)發病原因
乳糜胸可分爲先天性和創傷性(醫源性、非醫源性、自發性)兩類,以外傷性和醫源性損傷較常見。
(二)發病機制
當胸導管受壓或堵塞時,管內壓力增高致導管或其在縱隔內分支破裂,乳糜液反流、溢出而進入縱隔,繼之穿破縱隔進入胸腔,形成乳糜性胸腔積液。也有可能因胸導管壓力高,發生肺內及肋間淋巴管的擴張、反流,乳糜液不經縱隔而直接漏入胸腔,由於解剖上的原因,阻塞或壓迫發生在第五胸椎以下時,僅出現右側乳糜胸,在第五胸椎以上時,則出現雙側乳糜胸。
1.胸腔積液外觀 0.50呈牛奶狀,0.12呈漿液性或漿液血性,放置後上層有油狀薄膜,離心沉澱後仍渾濁。
2.胸腔積液檢查 胸液甘油三酯測定常>2.75mmol/L,且高於血漿含量,膽固醇/甘油三酯<1。
X線檢查:平片多呈現中量、大量積液影像。可通過CT片觀察肺、縱隔、胸膜原發及轉移性腫瘤。淋巴管造影可用來明確胸導管的部位和其破口的部位。
臨牀須與膿胸和假性乳糜胸相鑑別。在鑑別時應注意以下2點,①在真性乳糜液中,僅有50%呈乳狀。一般呈白色混濁,也可呈淺黃色或粉紅色,無異味。比重在1.012~1.025之間,pH偏鹼(7.40~7.80),蛋白>30g/L。細胞數較少,主要爲淋巴細胞[(0.4~6.8)×109/L],罕見中性粒細胞,細菌培養爲陰性。顯微鏡下可見脂肪小滴。乳糜液脂肪含量一般>40g/L,甘油三酯(TG)含量高(當>1.1g/L時可診斷,若<0.5 g/L時可排除),膽固醇含量較低,膽固醇/甘油三酯<1.0。②乳狀胸水並非都是乳糜胸,而有可能是膿胸或膽固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液。真性乳糜液加乙醚搖盪後因脂肪析出而變清澈,脂肪及甘油三酯含量高,蘇丹Ⅲ染色陽性,脂蛋白電泳可見乳糜微粒帶。假性乳糜加乙醚搖盪不能變清澈,肉眼或鏡下可見析光性強的膽固醇結晶或大量退行性細胞,不含脂肪球及乳糜微粒,膽固醇多高達2.5g/L。
乳糜胸應該如何治療?
分兩部分,一是原發病表現;一爲乳糜胸本身症狀。創傷性胸導管破裂,乳糜液溢出迅速,可產生壓迫症狀,如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有症狀。可因脂肪、蛋白、電解質丟失過多而營養不良,或因T淋巴細胞丟失過多而出現免疫功能缺陷。
1.病史
(1)有胸部手術史、胸部閉合傷、劇烈咳嗽或嘔吐、脊柱過度伸展或骨折等少見原因,也有可能導致胸導管撕裂。
(2)縱隔惡性腫瘤,最多見的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸導管淋巴管炎、結核病、上腔靜脈阻塞綜合徵、結締組織病(系統性播散性紅斑狼瘡、白塞病等)、絲蟲病、腎病綜合徵、肝硬化等等。Kaposi肉瘤常繼發於獲得性免疫缺陷綜合徵(AIDS),可致乳糜胸。
(3)少數先天性者,其原因是胸導管發育畸形,如擴張、缺損、閉鎖或瘻管形成等。
2.臨牀表現 分兩部分,一是原發病表現;一爲乳糜胸本身症狀。創傷性胸導管破裂,乳糜液溢出迅速,可產生壓迫症狀,如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有症狀。可因脂肪、蛋白、電解質丟失過多而營養不良,或因T淋巴細胞丟失過多而出現免疫功能缺陷。
3.診斷 乳糜胸診斷靠胸腔積液檢查而確定。乳狀胸水具有高度診斷價值。
進一步行放射性核素淋巴管顯像或X線淋巴管造影術,以觀察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要,可行胸腹部CT檢查,瞭解胸導管沿途有無腫大淋巴結或其他腫物。這對確定病因是很必要的。
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