健康小屋

下面給廣大網友帶來的文章是關於呼吸內科相關的常見疾病信息，希望本篇文章能夠幫您解決所遇到的健康方面問題、能夠有所收穫，那就是對公益健康知識網站長最大的肯定和鼓勵，祝您身體健康！別名：小兒Sjogren綜合徵，小兒乾燥綜合症，小兒古-豪二氏綜合徵，小兒古-米-斯三氏綜合徵，小兒舍格倫綜合徵)

(

1.遺傳因素

(1)組織相容性抗原：近年來通過免疫遺傳研究測定，某些主要組織相容性複合體(major histocompatibility complex，MHC)基因的頻率在乾燥綜合徵患者中增高。人的MHC也稱人類白細胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，與乾燥綜合徵相關的爲HLA-DR3、HLA-B8。這種相關性可因種族的不同而不同。據報道在西歐白人乾燥綜合徵中與HLA-B8、DR3、DRW52相關，在希臘則與HLA-DR5相關，在日本則與HLA-DR53相關，我國乾燥綜合徵與HLA-DR8相關。男性患者則與DRW52相關。研究發現HLA基因與乾燥綜合徵自身抗體的產生和臨牀表現也有相關性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的乾燥綜合徵都具有高滴度的抗SSA、SSB抗體，臨牀症狀較重，且都有血管炎的表現。這些均說明某些Ⅱ類HLA基因可能爲乾燥綜合徵易感性遺傳標記，它們在乾燥綜合徵的發病、臨牀表現與疾病持續中都起了重要作用。然而在非乾燥綜合徵的健康人羣中有相當一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遺傳的基礎僅是乾燥綜合徵病因之一，尚需同時有其他因素參與方能造成乾燥綜合徵的發病。

(2)家族史：乾燥綜合徵患者中有姐妹、母女同時患病者，這也提示了本病的病因中有遺傳因素。

2.病毒 認爲有多種病毒與乾燥綜合徵發病及病情持續可能有關。如EB病毒、皰疹病毒6型、鉅細胞病毒、逆轉錄病毒等飲食健康注意事項。

(1)Epstein-Barr(EB)病毒：它是一種常見的感染人的皰疹病毒。有激活B細胞高度增殖的性能，表現爲高球蛋白血癥，可轉變成B淋巴細胞腫瘤。在乾燥綜合徵的患者的淚腺、唾液腺、腎小管上皮細胞內有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，說明在乾燥綜合徵患者體內EB病毒處於活躍複製狀態，它不斷激活B細胞增殖、分化，使疾病纏綿延續;另有一些學者從正常人的唾液腺活檢標本中也測到EB病毒的DNA，因此認爲以EB病毒作爲本病病因是值得懷疑的。

(2)逆轉錄病毒：屬於逆轉錄病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染者可出現口乾、腮腺腫大等乾燥綜合徵樣症狀，且30%的乾燥綜合徵患者血清中測到了對HIV成分P24gag蛋白的抗體;在HTLV-1(人T淋巴細胞白血病病毒，爲另一種逆轉錄病毒)感染者亦出現乾燥綜合徵樣症狀，因此有人認爲HIV感染可能是乾燥綜合徵的病因。然而HIV患者雖有口、眼乾燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗體，它們與HLA-DR3無關。另外，部分SLE患者血清中也出現抗P24抗體，故不能說明HIV或HTLV-1是乾燥綜合徵的直接病因。

(3)丙型肝炎病毒：美國文獻報道丙型肝炎病毒在乾燥綜合徵中沒有意義，除非伴隨有混合性冷球蛋白血癥或其他疾病，如膜增殖性腎炎。法國一份報道發現在原發性乾燥綜合徵中，丙型肝炎病毒感染在10%左右，這些病毒可出現在脣唾液腺，從而認爲丙型肝炎病毒感染是乾燥綜合徵的病因之一。意大利學者認爲丙型肝炎病毒在乾燥綜合徵自身器官損傷方面沒有作用，慢性丙性肝炎其淋巴細胞竈損傷形態與原發性乾燥綜合徵不同。

3.性激素 乾燥綜合徵患者體內雌激素水平升高，且乾燥綜合徵患者大多數爲女性，推測與雌激素升高相關。

小兒乾燥綜合徵是由什麼原因引起的？

1.細胞免疫

(1)淋巴細胞：

①外周血：淋巴細胞總數及T淋巴細胞CD4 和CD8 亞羣的數目、比值在70%～80%的乾燥綜合徵患者是正常，但它們的功能可能存在着異常。也有人報道顯示CD8 是減低的。CD8 中有抑制功能的T細胞數目減少，造成B細胞大量增殖。CD5 B標記的淋巴細胞在於燥綜合徵中增高達30%～40%(正常人僅爲15%～25%)，這種細胞屬分化不良或不完全成熟的細胞，它們自發分泌IgM-RF和抗單鏈DNA抗體(抗SS-DNA抗體)。因此乾燥綜合徵周圍血中的T、B淋巴細胞存在着明顯的分化、成熟及功能異常呼吸內科的常見疾病。