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氣管先天性疾病容易與哪些疾病混淆？
氣管先天性疾病有哪些表現及如何診斷？
先天性氣管疾病一般在出生後就有症狀，故容易診斷，本病的鑑別主要集中在各種先天性氣管疾病上，現簡單地介紹一下各類先天性氣管疾病：
（1）氣管閉鎖或缺如：這種病例出生時即死亡，但喉和肺可發育正常，有時支氣管與食管相通。
（2）氣管食管瘻：這種畸形比較常見，其發病率在新生兒中約1/3000。1670年Durston報道首例先天性食管閉鎖。Gibson於1697年報道先天性食管閉鎖伴食管氣管瘻。1939年Ladd和Levin對兩例病人施行分期糾治術，獲得成功。1941年Haight和Towsley報道首例一期糾治術，獲得成功。
先天性食管閉鎖伴食管氣管瘻可分爲5型 :
Ⅰ型 食管近端及遠端均閉鎖,無食管氣管瘻。
Ⅱ型 食管近端有瘻與氣管相通,食管遠端呈盲端。
Ⅲ型 食管近端閉鎖呈盲端,遠端有瘻與氣管相通。
Ⅳ型 食管近端與遠端均與氣管相通。
Ⅴ型 食管無閉鎖,僅有食管氣管瘻。
最常見爲Ⅲ型,約佔85%~93%。本例爲Ⅳ型,比較罕見。食管閉鎖的典型臨牀表現爲生後餵奶後嗆咳,同時出現呼吸困難及面色發紺。患兒有唾液過多,可見帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當懷疑食管閉鎖時,經鼻孔或口腔插入胃管,正常小兒可順利進入胃內,而食管閉鎖患兒插管約8~12 cm即受阻,或導管屢次從口腔翻出,X線檢查能明確診斷。經導管注入1 ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現爲食管上段盲端有碘劑流入氣管內,同時胃腸內充氣,造影劑可經氣管入另一瘻口至食管遠端氣管先天性疾病的症狀,治療,預防,檢查呼吸內科的常見疾病。
（3）氣管蹼：氣管腔內呈現薄層結締組織隔膜，隔膜中央部分有小孔，供氣體通過。氣管蹼常位於環狀軟骨下方。氣管X線斷層攝片及內窺鏡檢查明確診斷後，可經氣管鏡切除隔膜。隔膜長而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開，插入導管，待長大後再切除氣管蹼（圖1）。
圖1 氣管蹼
（4）先天性氣管狹窄：氣管壁發育無異常但管腔狹窄。狹窄病變的範圍和形態有三種類型（圖2）：①氣管全段狹窄：環狀軟骨內徑正常，環狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄，隆突上方狹窄程度最爲嚴重，有時內徑僅數毫米。主支氣管正常。②氣管漏斗狀狹窄：可發生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長短不一。狹窄段上方氣管口徑正常，狹窄段內徑逐漸狹小呈漏斗狀。③氣管短段狹窄：常發生在氣管下段，窄段長短不等，可伴有支氣管異常，此型最多見。
（1）氣管全段狹窄
（2）氣管漏斗狀狹窄
（3）氣管短段狹窄
圖2 先天性氣管狹窄
胚胎學 食管和呼吸道在發生過程中均起源於胚胎原腸的前腸。原始食管位於呼吸器官的後方飲食健康注意事項。原腸分前腸、中腸和後腸三個部分。在早期，原腸的頭側和尾側均閉鎖。胚胎發生的第3週末，原腸頭側的咽膜破裂，使前腸與口窩相通。隨着心臟向下方移位，食管的長度迅速增加。胚胎發生第21～26日，前腸的兩側呈現喉氣管溝，繼而上皮生長形成食管氣管隔，將食管與氣管分隔開。如食管與氣管未完全分開，兩者管腔相通則形成食管氣管瘻。食管氣管隔向後偏位或前腸上皮向食管腔生長過度則形成食管閉鎖。此外，在食管發育的早期，部分前腸細胞自食管分離出來，並繼續生長，則可形成食管重複畸形，大多表現爲靠近食管壁的囊腫，有的囊腫與食管腔溝通。
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