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本病須與共濟失調毛細血管擴張症(通常3～4歲發病)、Wiskott-Aldrich綜合徵(出生後即有血小板減少)、嚴重聯合免疫缺陷病(體液和細胞免疫完全缺損)、Di George綜合徵與慢性黏膜皮膚念珠菌病(有正常抗體反應)鑑別飲食健康注意事項。共濟失調毛細血管擴張症，需與選擇性IgA缺乏鑑別。

1.免疫缺陷病的篩檢和認證

(1)病史調查：瞭解患兒在出生前其母在妊娠期間有無風疹感染、鉅細胞病毒感染等，是否服過可能緻畸的藥物。

(2)發病年齡：患兒最早出現感染症狀的時間，感染次數，如腹瀉、皮膚上的膿性斑點等;發育緩慢的時間，嬰兒出生後6個月的前後比較。

(3)家族史：免疫缺陷病兒如沒有緻畸因素，常伴有家族病史聯合免疫缺陷病的症狀,治療,預防,檢查。有的是伴性染色體遺傳，若其母系中有此病患者，則對診斷有助。有的是常染色體隱性遺傳。

(4)體格檢查：體格檢查及X線檢查可對既往感染和支氣管擴張及其後遺症取得證明。免疫缺陷病患兒共同表現發育不良。連續記錄的身高、體重曲線，可能越來越接近、直至低於正常範圍的下限。觸摸不到淋巴結或扁桃體小於正常。有些細胞免疫缺陷綜合徵和抗體缺陷綜合徵患兒，可發生淋巴結病;共濟失調性毛細血管擴張症患者，有毛細血管擴張和共濟失調表現。聯合免疫缺陷症者，可能呈現短肢侏儒症。Chédiak-Higashi綜合徵患者有眼及皮膚白化症。

選擇性抗體缺陷綜合徵常見的感染是化膿症和呼吸道感染。其病原多爲葡萄球菌、鏈球菌、流感桿菌等。細胞免疫缺陷者易患真菌感染，如念珠菌感染。病毒感染者預後不良，如麻疹、肺炎等。

(5)實驗室檢查：①血細胞計數：免疫缺陷病患者，白細胞總數可能減少。中性粒細胞與淋巴細胞比例有異常變化。正常人的淋巴細胞爲1.5～3.0×109/L，小兒可能偏高一些。經淋巴細胞分離液分離的單個核細胞，用E玫瑰花結反應和EAC玫瑰花結反應鑑別T、B細胞比例。或用熒光素標記抗體法進行OKT試驗，檢測T3陽性細胞，確定T細胞比例。同時，用熒光素標記抗體法檢測T4和T8表面抗原的T細胞，以確定TH和TS的比值。正常人的TH與TS之比爲1.2∶1～1.4∶1。②免疫球蛋白檢測及免疫試驗：取患者血清作免疫球蛋白的測定，主要測定IgG及其亞類含量，IgA和IgM含量，並收集唾液檢測SIgA含量。正常人的IgG亞類分γ1、γ2、γ3和γ4，總量爲600～1600mg/100ml，平均爲1240mg/100ml;血清IgA含量爲200～500mg/100ml，平均爲280mg/100ml;IgM含量爲60～200mg/100ml，平均爲120mg/100ml。免疫試驗是檢測患者抗體功能的。用患兒血清測量鏈球菌溶血素效價(抗“O”試驗)，因爲嬰兒出生後絕大多數都能受到乙型鏈球菌感染。也可以用破傷風類毒素(或噬細體?Xl74)給患兒接種，3周後檢查抗毒素(或?X174抗體)產生情況，以確定Ig效應。特別是當血清Ig含量和種類無大的異常變化時，更應進一步證明抗體的特異性效應。③細胞免疫試驗：除前述的淋巴細胞數T和B的比例、TH和TS比例檢查外，還需進行以下功能檢查：T細胞轉化試驗、白細胞趨化試驗、吞噬細胞的吞噬和殺菌功能試驗、B細胞轉化試驗、各種細胞毒試驗等。細胞免疫功能體內測定法是直接反映免疫細胞的功能試驗。可採用遲髮型皮膚超敏試驗，如患兒接種過卡介苗後可用結核菌素(OT)試驗，或毛癬菌素、念珠菌素皮膚試驗。也可以用二硝基氯苯(或二硝基氟苯)塗布前臂法，使受試者致敏，2～3周後再檢查其皮膚過敏反應。植物血凝素的皮內試驗，也可以檢查其細胞免疫功能。④血清中補體檢測：首先檢測血清總補體活性。用致敏綿羊紅細胞，加受試者不同量的新鮮血清，測定出溶血曲線。再按公式計算出受試者血清總補體活性。