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小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏症容易與哪些疾病混淆？ 

小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏症應該做哪些檢查？

(一)治療

主要治療各種伴發病，如伴系統性紅斑狼瘡，應用免疫抑制劑。如發生感染則以敏感抗生素或中藥積極抗感染。對於腹瀉患者可考慮口服含有豐富的分泌型Ig的人初乳。

禁忌輸含IgA的新鮮血和免疫球蛋白製劑。當患者需要輸血時，血液的供者也應當是選擇性IgA缺乏症患者，或輸給洗過的紅細胞。

尚無滿意的治療方法。雖有些患者能自發的恢復IGA的合成，但通常缺陷是持續存在的。輸入的純IgA製品可使患者致敏，產生抗IgA抗體，當再次接受含IgA製品時，患者可發生嚴重過敏反應。另外，輸入的IgA幾乎不能進入外分泌液。故輸入純IgA既不安全，又無多大應用價值。患者需要輸血時，應選擇SIgAD供血者的血液，對於吸收不良和腹瀉，有人輸新鮮血漿，使血清IgA恢復到正常水平，療效較爲滿意，但治療前和治療中應檢查患者是否存在抗IgA抗體，如果存在，則應禁忌輸入新鮮血漿健康問題。在嚴重腹瀉時也可採用初乳療法，以補充IgA。胸腺素與其他肽類製劑可促進血清IgA水平增高。國內報道用胸腺素與干擾素聯合治療獲良好療效。胸腺素劑量爲10mg/次，每週2次，連用2個月;干擾素每週1次，每次1.5×104U，最短用1年，最長3～5年。

對各種特異的伴發病應進行相應的抗感染、抗過敏、抗腫瘤和免疫抑制治療。

(二)預後

本症是臨牀經過較輕，一些患者到50～60歲幾乎仍未發現異常表現，或只有輕度反覆呼吸道感染。相當一部分嬰兒患者未經治療可以自然痊癒，常在5歲以內IgA水平達到正常。由於本症的預後主要取決於伴發病，故應仔細檢查有無伴發病，以便早期治療。

小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏症應該如何預防？ 

小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏症可以併發哪些疾病？

免疫缺陷性疾病其特點均爲反覆感染，且可發生不常見的嚴重感染、感染持久不愈，治療效果不佳等等。體液免疫缺陷多見革蘭陽性菌感染，細胞免疫缺陷多見革蘭陰性菌、真菌、原蟲、病毒、分枝桿菌等感染;X線檢查在嬰兒期缺乏胸腺者提示細胞免疫缺陷或聯合免疫缺陷。本症屬體液免疫缺陷性疾病，應注意與其他體液免疫缺陷病相鑑別，如先天性低丙種球蛋白血癥、嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥及選擇性IgM缺乏症等。血清IgA定量測定，IgA<0.05g/L提示爲IgA缺乏症，同時SIgA缺乏，而其他Ig正常;臨牀表現相對於其他體液免疫缺陷病症狀較輕，部分患者可無症狀;嬰兒期反覆呼吸道或胃腸道感染，並常伴過敏性疾病或自身免疫性疾病;其他體液免疫缺陷病一般預後嚴重，易致患兒早期死亡。

小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏症有哪些表現及如何診斷？

最輕者可長期無任何症狀，不少患者僅表現輕度的上呼吸道感染，也有的患者發生各種伴發病，特別是自身免疫病、過敏性疾病、反覆感染等。診斷年齡自6個月～12歲，與國外相比，神經系統疾病、自身免疫病及過敏性疾病的發生率相對少見，而呼吸道感染和腸道疾病則較多見。

呼吸道感染症狀可能在嬰幼兒期開始，部分患兒可持續到青春期，此後有所緩解。還有一些患者在成人期開始出現症狀，甚至可推遲至50～60歲才發病小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏症的症狀,