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本病徵經多種治療預後已大爲改善,但起病年齡越小,受侵器官越多,病程進展快且嚴重,預後越差,有內臟損害和神經系統損害者預示着暴發性的經過,病死率約50%,多在發病後2~3年內死亡。

 

中耳炎、肺纖維化、繼發感染、肝脾淋巴結腫大等。

 

小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合徵應該如何預防?(二)發病機制

病因尚不明,尚無系統預防方法。

 

小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合徵應該如何治療? 

小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合徵是由什麼原因引起的?

1.血液檢查 外周血液血紅蛋白和紅細胞計數減少,感染時白細胞中性粒細胞增高。

2.骨髓檢查 可見泡沫細胞小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合徵的症狀,呼吸內科的常見疾病。

3.病理檢查 皮疹和淋巴結活體組織檢查,如組織內皮細胞增生並可見到泡沫細胞時可確診飲食健康注意事項。

1.X線檢查 X線檢查可見顱骨呈地圖樣缺損,骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等,骨也相繼發生缺損。蝶鞍破壞壓迫垂體。肺野可見纖維化網狀陰影。

2.B超檢查 可發現肝脾腫大

 

小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合徵容易與哪些疾病混淆?(二)預後

(一)發病原因

1.顱骨缺損 出現最早,亦最爲常見,可單發或多發,顱骨病變處,初起頭皮表面呈包狀凸起,硬而有輕壓痛,當病變蝕穿顱骨外板後,腫物變軟,觸之有波動感,常可觸及顱骨邊緣,此時壓痛已不明顯,偶見破裂者易誤診爲膿腫,此後腫物逐漸吸收,缺損大者可觸及腦,並隨脈搏跳動飲食健康注意事項。X線檢查可見顱骨呈地圖樣缺損,面骨以下頜骨受累較多見,其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相繼發生缺損。

2.眼球突出 約1/3病人出現眼球突出,常發生於兩側,但一側較爲明顯,由於眶骨受累,侵犯眶後脂肪組織所致。

3.多飲、多尿 有半數病人表現有煩渴、多飲、多尿、生長發育障礙,多因神經垂體,視丘下部發生浸潤性病變時,或因蝶鞍破壞壓迫垂體所致。

以上三聯徵不一定同時出現,或在病程中只見其中之一或二,尤其是早期病例更是如此。

4.肝脾淋巴結腫大 患兒有發熱,肝脾淋巴結腫大,貧血程度一般較輕。

5.皮疹 皮膚可見散在的黃色斑丘疹或出血性丘疹,頭皮上有時見黃色痂皮。

6.呼吸系統 肺部受累時可有咳嗽、氣喘等呼吸道症狀,肺野可見纖維化網狀陰影。

如有骨質缺損,特別是顱骨缺損伴突眼症、尿崩症,結合X線檢查則診斷不難,但多數病例,尤其是早期並不具備有典型症狀,如遇遷延不愈的中耳炎、頭部包塊、皮疹等症狀時,應考慮到本病的可能性,需早期做骨髓檢查和病理檢查。

 

小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合徵應該做哪些檢查?別名:小兒Christian綜合徵,小兒Schuller-Christian綜合徵,小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合症,小兒韓-薛-柯綜合徵,小兒黃瘤性肉芽腫,小兒黃脂瘤,小兒類脂沉積症,小兒類脂質性肉芽腫,小兒類脂質貯積病)

(一)治療

與尿崩症和血液病相鑑別,實驗室檢查可助診斷。

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