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Goodpasture綜合徵應該如何預防？ 

Goodpasture綜合徵應該做哪些檢查？

腎活檢觀察到的變化類似於任何急進性腎小球腎炎，包括上皮細胞新月體形成，腎小球粘連和間質炎性滲出，肺泡內出血，充滿含鐵血黃素的巨噬細胞和肺間隔纖維化。免疫熒光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細血管基膜內有免疫球蛋白和補體沉積。

在肺和腎臟，抗腎小球基底膜抗體的主要靶位是Ⅳ基底膜膠原2，3鏈的非膠原(NC-1)性功能區。感染、吸菸和吸入損傷被認爲是通過這些抗體造成毛細血管損傷，遺傳也起一定作用.HLA-DRW2與抗腎小球基底膜疾病相關。

1、一般檢查 通常應包括血常規，血液生化，腎功能，動脈血氣分析，尿常規等。

2、血清學檢查初選試驗可包括抗核抗體（ANA）譜，抗雙鏈（ds）DNA，抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA），抗基底膜（GBM）抗體和抗磷脂抗體。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA，而補體水平降低。Goodpasture綜合徵的循環抗 GBM抗體陽性。ANCA 包括核周型（P－ANCA）和細胞漿型兩種，前者爲針對髓過氧化物酶（MPO），彈力酶和乳鐵蛋白的抗體，後者針對的抗原爲分佈在細胞漿的絲氨酸蛋白3（PR3），即C-ANCA。顯微鏡下多動脈炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性腎小球腎炎(PIGN)可出現P-ANCA陽性飲食健康注意事項。

3、組織學檢查 活檢部位的選擇取決於具體疾病，如診斷韋氏肉芽腫，可進行鼻或鼻竇活檢，侵入性小診斷價值又高。

4、腎活檢 除了常規光鏡檢查外，通常需要進行直接免疫熒光染色。免疫介導的肺泡出血綜合徵同時有腎受累時，則腎病理爲壞死性腎小球腎炎，組織學改變的程度不同，從輕的系膜增厚至嚴重的新月體性腎小球腎炎，腎動脈血管炎則很少。各種疾病的免疫熒光染色有不同表現，抗基底膜抗體（ABMA）病沿腎小球基底膜有線樣沉積，膠原血管病及特發性免疫複合物介導的腎小球腎炎呈顆粒狀沉積，而PIGN的免疫熒光檢測爲陰性，聯合血清學ANCA、ABMA、ANA 等檢測能夠提高對診斷、治療和預後的判斷意義。

5、 氣管鏡檢查 肺泡出血患者可能沒有明顯咯血Goodpasture綜合徵的症狀,治療,預防,檢查。氣管鏡和肺泡灌洗（BAL）檢查有助確診肺泡出血，排除感染和氣道局部病變引起的出血，從而幫助鑑別診斷和尋找病因健康問題。根據BAL的回收液血性程度逐漸增加，可肯定爲活動性出血，此外，顯微鏡檢查發現含鐵血黃素細胞也具有肯定肺泡出血的價值。

6、 肺活檢 經支氣管肺活檢對於DAH的診斷價值有限，爲明確病因需開胸肺活檢。肺活檢僅適用於經常規檢查仍未明確病因，且病情相對穩定，能夠耐受單側肺萎陷的患者。嚴重肺出血和呼衰病人不適宜開胸肺活檢。肺活檢術後可伴發感染和氣胸。

Goodpasture綜合徵可迅速致死。死亡原因常爲肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需氣管插管，輔助通氣和血透，隨後的處理依賴於大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的鬆龍每日7~15mg/kg,分次靜脈注射)，免疫抑制劑環磷醯胺及反覆血透排除循環中抗腎小球基膜抗體。免疫抑制治療的療程變動較大，在某些病人則可能需要12~18個月。早期綜合使用這些措施可保護腎功能，晚期腎疾病可行長期血透或腎移植。