特發性肺含鐵血黃素沉着症應該做哪些檢查？
1.本病與肺出血腎炎綜合徵(肺-腎綜合徵、Goodpasture綜合徵)密切相關。該綜合徵的特點是：伴隨着腎小球腎炎，出現反覆發作的肺泡出血和缺鐵性貧血。亦爲一種罕見病。患者多爲年輕人，男性約佔75%，也有發生在78歲老婦的報道。最初的症狀常爲咯血和氣促，罕有大量咯血;X線檢查見雙肺有雲霧樣片狀浸潤影像。此後咯血反覆發作，並出現腎小球腎炎的表現;尿中出現蛋白、紅細胞和管型。臨牀常表現爲急進型腎小球腎炎、腎功能多呈進行性減退，早期即出現氮質血癥，常在幾周或幾年內因尿毒症而死亡。
2.肺含鐵血黃素沉着症與其他伴有含貧血和咯血的疾病相鑑別 特別是支氣管擴張症和肺結核，後兩種病骨髓中可染鐵非但不消失，還往往增多。支氣管擴張症的痰常是膿性的，而本病痰中則有含鐵血黃素顆粒。痰的細胞學和細菌學檢查及肺部X線檢查有助於與這些疾病鑑別。
3.本病有些病例血清膽紅素增高，尿膽原增高，網織紅細胞增多，骨髓呈增生性貧血象，易誤爲溶血性貧血，特別是咯血症狀輕微者;但本病患者遊離血紅蛋白不增高，結合珠蛋白不降低，痰的細胞學檢查及肺的組織病理檢查均可與溶血性貧血相鑑別。另外在嬰幼兒因不會吐痰將痰嚥下而臨牀誤爲消化道出血亦有報道。提高對本病的警惕，仔細觀察病情和必要的實驗室及X線檢查鑑別不十分困難。
(別名：特發性肺含鐵血黃素沉積，特發性肺含鐵血黃素沉積症，特發性肺褐色硬變綜合徵，原發性肺含鐵血黃素沉積症)
(一)發病原因
病因未明。目前有多種假說：
1.肺泡上皮細胞發育和功能異常，破壞了肺泡毛細血管的穩定，引起反覆出血，但上皮細胞異常的病因尚不明確。
2.肺彈力纖維異常 彈力纖維存在異常的酸性黏多糖，使血管壁削弱並擴張。
3.牛乳過敏有些患兒牛奶皮內試驗陽性，血清中發現對牛奶抗原反應的沉澱素。停用牛奶後，臨牀症狀即消失。作者Heiner報道個例小兒牛奶過敏者中4例確診患IPH者，對此類患者稱爲Heiner syndrome。但牛奶過敏不能解釋所有的患兒發病。
4.與接觸有機磷殺蟲劑有關 Cassimos在希臘對30例證實爲此病的兒童進行了調查，發現其中80%的兒童在鄉村生長，經濟條件差，飲食中蛋白質較少;50%患兒有持續接觸有機磷殺蟲劑史。Cassimos認爲殺蟲劑對某些患兒可能誘發本病，更確切的依據尚需進一步調查證實。
5.遺傳因素 此病患者有因父母系近親婚配，或同胞兄弟、雙胞胎發病，故認爲與遺傳因素有關，但無基因證實。
6.免疫因素 許多學者認爲本病與免疫有關。患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明顯，部分患者嗜酸性粒細胞增高，肺內肥大細胞集聚。可有抗核抗體，冷球蛋白抗體陽性。部分病例經腎上腺皮質激素，免疫抑制劑或血漿置換有效。這些均支持本病與免疫功能異常有關。
(二)發病機制
1.大體檢查 肺臟外觀呈褐色實變狀，重量和體積增加，表面及切面可見散在出血斑和瀰漫性棕色色素沉着，肺門、縱隔淋巴結可見腫大，並因含鐵血黃素沉着而呈棕色。急性發作期可見出血，慢性期肺部瀰漫性間質纖維化較明顯飲食健康注意事項。
2.光學顯微鏡檢查 肺泡上皮細胞腫脹、變性、脫落和增生，肺泡腔內可見含有紅細胞或含鐵血黃素的吞噬細胞，肺泡壁彈性纖維變性，毛細血管增生，基底膜增厚，肺內小動脈彈性纖維變性，含鐵血黃素沉着，內膜纖維化、玻璃樣變。淋巴管周圍有淋巴細胞、漿細胞和含鐵血黃素巨噬細胞浸潤，淋巴管擴張。疾病後期可導致瀰漫性肺纖維化，肺氣腫，支氣管擴張等。
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