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病程多呈慢性經過,長期咳嗽、咳痰,反覆咯血可長達數10年,發病年齡多在小兒或青年,多數患者在童年有麻疹,百日咳或支氣管肺炎病史,並且常有反覆發作的下呼吸道感染,部分病的早期症狀可不明顯,偶因咯血而懷疑本病。

臨牀症狀的輕重與支氣管病變的輕重,感染程度有關,病情因反覆感染而逐年漸加重,咳膿痰量日益增多,有時每天可達100~500ml,若有厭氧菌感染者則痰液及呼氣有臭味。繼發感染時患者有發熱乏力,食慾不振等全身症狀。典型痰液收集於玻璃瓶中可發現有分層的特徵,上層爲泡沫,下懸膿性黏液,底層爲壞死組織沉澱物。

一些病人以反覆咯血爲主要臨牀表現,佔50%~70%,咯血量差異較大,程度不等,從痰中帶血到大量咯血,咯血量與病情嚴重程度病變範圍不一定一致。部分患者以反覆咯血爲惟一症狀,平時無咳嗽咳膿痰等呼吸道症狀,臨牀上稱爲“乾性支氣管擴張”,常見於結核性支氣管擴張,病變多在上葉支氣管,支氣管引流較好。

反覆感染可引起全身中毒症狀,如間歇發熱、乏力、食慾不振和貧血,嚴重者可出現氣急與發紺。

早期與輕微支氣管擴張可無明顯體徵。病變嚴重或繼發感染時,病變部位可出現叩診濁音及位置固定的溼性囉音,有時可聞及哮鳴音,咳大量膿痰者可有杵狀指(趾)。

對於長期咳嗽、咳膿痰,並反覆加重可有間斷反覆咯血史的患者,應考慮支氣管擴張症的可能。胸部X線平片顯示“雙軌徵”、環狀高密度影或囊樣改變的徵象,基本可做出支氣管擴張症的臨牀診斷。對於可疑患者,胸部CT(尤其是HRCT)是重要的無創性診斷手段之一。

對難以診斷或考慮行外科手術者,選擇性支氣管造影仍爲診斷的金標準。除非對決定治療方案至關重要,一般不考慮行選擇支氣管造影。

支氣管鏡檢查雖不能用於支氣管擴張症的診斷,但對明確出血、阻塞部位及清除氣道阻塞均有裨益;也可通過支氣管鏡作選擇性支氣管造影。另外,對支氣管或鼻腔黏膜活檢組織進行電子顯微鏡檢查可證實有無纖毛的異常。

鼻旁竇影像學檢查可明確支氣管擴張症患者是否伴鼻旁竇炎,有助於纖毛不動綜合徵等的診斷。

其他如痰或支氣管分泌物的培養,可準確判斷致病微生物,對選擇應用抗生素有指導意義。

 

老年人支氣管擴張應該做哪些檢查?

痰塗片可見大量中性粒細胞。如塗片作革蘭染色檢查則可見相關的細菌,痰培養主要的致病菌有肺炎球菌、流感嗜血桿菌等,銅綠假單胞菌也爲常見細菌。其他尚可見金黃葡萄球菌、厭氧菌和非結核分枝桿菌等。

1.X線胸部平片 並非支氣管擴張的特異檢查方法。支氣管擴張由於支氣管壁慢性炎症引起管壁增厚及周圍結締組織增生所致,表現爲病變區紋理增多、增粗、排列紊亂。若擴張的支氣管內有分泌物瀦留,則呈柱狀增粗,較重的囊狀支氣管擴張在平片上可見沿支氣管分佈的捲髮陰影,繼發感染時捲髮影中可見短小液平。由於支氣管擴張常伴間質性炎症,因此在肺紋理增多的同時伴有網狀改變。一般支氣管擴張患者在胸部平片上無明顯異常改變,也無特異性,既使見到上述支氣管擴張的特徵改變,亦不能依此來決定支氣管擴張的嚴重程度,性質和病變範圍。

2.支氣管碘油造影 可確診支氣管擴張的嚴重程度,部位及範圍,病變的類型,是診斷支氣管擴張最重要的依據,對能否手術及切除的範圍有肯定的意義。爲了使造影滿意及防止併發症的發生,要求造影時要有良好的麻醉效果,使病人能良好配合。10歲以下兒童不易合作,故不宜做此項檢查,碘油造影劑的黏稠度要恰到好處,能灌注第7~8級支氣管,過稀時碘油容易進入肺泡,過稠則細支氣管充盈較差,均會影響閱片的正確性。調和磺胺粉宜適量,才能使黏稠度適當。支氣管碘油造影雖可明確診斷,但對症狀輕微不擬進行手術切除的患者,或估計病變嚴重,尤其雙側性的病例,心及心肺功能不全者,均不宜做支氣管碘油造影,以免使病人承受不必要的痛苦和意外。

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