呼吸性細支氣管炎間質肺病
症狀和體徵：所有RBILD患者均爲吸菸者，發病年齡通常在30～40歲，起病隱匿。尚未見兒童患者。大部分病人無症狀或僅症狀輕微，包括輕度咳痰和氣急。但也有嚴重氣急、活動性低氧血癥和咯血的病例報道，所以肺功能嚴重受損不能作爲排除RBILD診斷的依據。肺底可聞及吸氣末爆裂囉音呼吸內科的常見疾病。杵狀指少見。
根據患者的大量吸菸史、臨牀症狀和體徵、影像學檢查可疑診斷RBILD，確診仍需進行肺活檢病理學檢查。
呼吸性細支氣管炎間質肺病有哪些表現及如何診斷？
呼吸性細支氣管炎間質肺病應該做哪些檢查？
存在輕度低氧血癥。
吸菸患者應立即戒菸，有利於疾病的恢復。
(一)發病原因
RBILD主要見於大量吸菸、接觸環境和工業污染物的人羣呼吸性細支氣管炎間質肺病的症狀,治療,預防,檢查。可能爲對吸入刺激物的非特異性細胞反應。
(二)發病機制
RBILD患者呼吸性細支氣管腔內有許多巨噬細胞浸潤，此改變在低倍鏡下爲斑片狀、圍繞細支氣管分佈，在鄰近的肺泡內亦有巨噬細胞浸潤。上述巨噬細胞胞漿豐富，含有來自複合吞噬溶酶體的細顆粒狀的、黃棕色色素，且絕大多數爲單核。同時黏膜下和細支氣管周圍有淋巴細胞和組織細胞斑片樣浸潤健康問題。亦可見細支氣管周圍輕度纖維化，並延伸至鄰近的肺泡隔，呈星狀分佈，後者常被覆增生的Ⅱ型細胞和柱狀細支氣管型上皮。氣道上皮異常，杯狀細胞增生、柱狀上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周圍。細支氣管由於黏液積聚可能會擴張。遠離氣道的肺實質常正常，亦可呈輕微過度膨脹，但這些病理改變往往較輕以致常規檢查時可能被忽略，多部位的病理切片有助於發現異常改變。戒菸對減輕病理損害十分重要。與典型的DIP相比，RBILD有較多的巨噬細胞填充細支氣管和肺泡腔，呈斑片樣聚集;RBILD的組織纖維化較DIP輕微且侷限於細支氣管周圍，甚至缺如。無肺組織蜂窩樣改變。由於巨噬細胞的積聚，有時RBLID易與肺出血綜合徵相混淆，鐵染色陰性有助於RBILD的診斷。
(一)治療
停止吸菸對RBILD患者至關重要，戒菸後患者的臨牀症狀和肺功能將得到改善。糖皮質激素治療有效。應儘量避免使用不必要的細胞毒藥物。約22%患者未經任何治療可部分或完全緩解。
(二)預後
RBILD預後良好。
呼吸性細支氣管炎間質肺病應該如何預防？
有時RBLID易與肺出血綜合徵相混淆，鐵染色陰性有助於RBILD的診斷。
呼吸性細支氣管炎間質肺病應該如何治療？
呼吸性細支氣管炎間質肺病可以併發哪些疾病？
常規實驗室檢查無特異性。支氣管肺泡灌洗液白細胞總數可能增高，但細胞分類與普通吸菸者或患有IPF的吸菸者類似。
1.胸部X線平片 2/3以上的患者X線胸片示肺底網狀陰影或網狀結節影浸潤，但肺容積往往正常。少數患者胸片正常。
2.胸部CT 胸部高分辨率CT檢查(HRCT)示瀰漫性或斑片狀毛玻璃樣改變，主要見於下肺;亦可見肺不張、小葉內或小葉間肺間質增厚、肺氣腫和外周性肺大泡。
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