中華慈善總會、北京市慈善協會24日聯合在北京啓動“血友病兒童援助項目”。即日起，北京市低保及家庭生活困難的2歲至18歲的血友病兒童將免費獲贈三個月的重組凝血八因子拜科奇。
北京市慈善協會會長王長連說，目前首批救助的30名患兒名單已基本確定，他們將陸續進入項目定點的北京兒童醫院和北京協和醫院接受治療。這次項目首批共需100萬元的拜科奇藥品，其中中華慈善總會聯合拜耳醫藥保健公司捐贈50%藥品，北京市慈善協會爲患者承擔其餘50%藥品費用。
北京兒童醫院血液病中心主任醫師吳潤暉說，北京兒童醫院的研究表明，80%左右血友病患者是在3到6歲時開始關節出血，12歲以上的病人幾乎都有關節變形。因殘疾造成的經濟損失加上置換人工關節所需的費用，將遠遠高於預防治療的成本。
“臨牀開展按照規律間隔輸入凝血因子VIII以預防出血的發生，不僅能夠減少出血、減少關節損傷、減少致殘，還能夠減輕患者經濟負擔和提高生活質量。而補充凝血因子是按體重算的，兒童體重輕，關節承重小，用藥少效果好，是做預防治療的最好時機。”她說。
“在國外，很多血友病患者像正常人一樣工作、學習、參加運動，但我國很多患血友病的孩子在成年之前就失去了正常運動的能力，經濟因素是造成這種現狀的一個主要原因。” 著名血液學家、中國工程院院士阮長耿說，這次血友病兒童援助項目的啓動將使更多經濟困難家庭的血友病兒童患者獲得治療的機會。
關於血友病
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏爲典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。屬於伴X染色體隱性遺傳病。即，如患病男性(基因型：XbY)與正常女性(基因型：XBXB)婚配，子女中男性(基因型：XBY)均正常，女性(基因型：XBXb)爲攜帶者;正常男性(基因型：XBY)與攜帶者女性(基因型;XBXb)婚配，子女中男性(基因型：XBY或XbY，其中XbY型爲患者)半數爲患者，女性(基因型：XBXB或XBXb，其中XBXb型爲攜帶者)半數爲攜帶者;患者男性(基因型：XbY)與攜帶者女性(基因型：XBXb)婚配，所生男孩(基因型：XBY或XbY，其中XbY型爲血友病)半數有血友病，所生女孩(基因型：XBXb或XbXb，其中XbXb型爲血友病,XBXb型爲攜帶者)半數爲血友病，半數爲攜帶者。約30%無家族史，其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變爲凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變爲纖維蛋白而易發生出血。
症狀
由於患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂後，血液較正常人不易凝結，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時，常常危及生命。
關節出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後，會使關節活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數週時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關節反覆出血則可導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，使關節的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
中醫對血友病的認識
依據血友病在臨牀上以出血爲主要症狀，應屬於中醫的"血證"範圍之內。古人早在《內經》中對血的生理和病理就有較深刻的認識。在《靈樞·決氣篇》中指出;"中焦受氣取汁，變化而赤，是謂血"。對血證的病因病機也有許多論述。在《濟生方·吐衄》中認爲血證"所致之由，因大虛損或飲酒過度，或強食過飽，或飲啖辛熱，或憂思恚怒"。對於血證的病機，則認爲多由於熱所致，《素問玄機原病式·熱類》認爲失血主要由熱盛所致。《諸病源候論·九竅四肢出血候》載： "凡榮衛大虛，臟腑傷損，血脈空竭，因而恚怒失節，驚忿過度，暴氣逆溢，致腠理開張，血脈流散也，故九竅出血。"《景嶽全書·血證》對血證作了較爲系統的歸納，將出血的病機概括爲"火盛"和"氣傷"兩個方面，指出："血本陰精，不宜動也，而動則爲病。血主營氣，不宜損也，而損則爲病。蓋動者多由於火，火盛則逼血妄行;損者多由於氣，氣傷則血無以存"。在治療上，《先醒齋醫學廣筆記·吐血》中提到了治療吐血3法，即'它行血不宜止血"，行血使血循經，不致瘀蓄;"宜補肝不宜伐肝"，伐肝會損肝之體，使肝愈虛而血不藏;"宜降氣不宜降火"，氣有餘便是火;故降氣即所以降火。《血證論》是論述血證的專著，該書提出的止血、消瘀、寧血、補血的治血4法，是治療血證的大綱。
臨牀表現
(一)血熱熾感
主症：起病急，可因外傷、拔牙、小手術等原因導致出血不止，色鮮紅，常以關節腫痛，行走困難爲主，伴口乾口渴，發熱，溲黃便祕，煩躁易怒，夜寐不安。舌紅苔黃，脈弦數。
(二)腎精不足
主症：出血量較多色鮮紅，可伴有肌衄、齒衄、鼻衄以及關節腫痛，腰膝痠軟，耳鳴，頭暈，口乾嚥燥，手足心熱，潮熱盜汗，舌紅少苔，脈沉細數。
(三)氣血虧虛
主症：病程長，反覆出血，血色淡，面色蒼白，頭暈乏力，神疲倦怠，氣短，心悸，納差，舌質淡，脈細弱。
(四)瘀血阻絡
主症：碰撞或用力、負重過度後，局部初起紅腫疼痛，活動障礙，繼而紫暗腫脹。日久會導致肢體的癱瘓，手足不溫，舌質紫暗，脈細澀。
注意事項
(l)匆過勞。
(2)飲食有節，如暴飲暴食，勿食辛辣刺激之品及硬質食物。
(3)避風寒。
(4)給予患者精神安慰，樹立戰勝疾病的信心。
預 防
(1)避免對患者進行靜脈注射及肌內注射。
(2)因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診爲血友病，應終止妊娠，以減少血友病的出生率。
(3)調情志：因精神刺激可誘發出血。
(4)一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的併發症、後遺症都較輕。
(5)若需手術，必須在手術前按血漿Ⅷ：C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。
(6)禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰鬆、潘生丁和前列腺素E等。
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