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本病發生可能與藥物過敏、微小病毒感染等有關,應積極預防,尤其是呼吸系統疾病的防治。
小兒韋格納肉芽腫是由什麼原因引起的?
小兒韋格納肉芽腫容易與哪些疾病混淆?
小兒韋格納肉芽腫應該如何治療?
本病的特徵爲鼻竇炎、肺部浸潤及腎臟病變三聯徵。患兒在患病初期常常出現一些非特異的全身症狀,如發熱、乏力、體重下降、肌肉痛和關節痛等。許多患兒還有一些季節性過敏現象。隨後出現上呼吸道症狀。
呼吸道症狀常見爲鼻炎、鼻竇炎,鼻塞、流膿涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至齶、舌、咽、喉等部,發生潰瘍。肺部受累時出現咳嗽、咯血等。
腎臟受累時可有腎炎症狀,出現蛋白尿、血尿甚至腎功能不全。眼部病變可見結膜炎、鞏膜炎、角膜潰瘍、葡萄膜炎以及眼球突出。由於顱內肉芽腫病變及血管炎可使中樞神經系統受累,可出現器質性腦綜合徵、精神症狀、偏盲、驚厥和偏癱等。周圍神經的血管炎可引起周圍神經炎。嚴重者還可出現皮疹、關節腫痛及脾臟腫大等。
根據臨牀上有嚴重的鼻竇炎和肺部X線照片提示有結節樣陰影或尿檢查有蛋白尿、血尿時,應高度懷疑本病。診斷依據上述表現外,還需依據c-ANCA陽性及鼻竇、肺和腎臟活檢進一步證實健康問題。
診斷標準:將本病的臨牀表現分爲兩類:
1.主要表現 ①腎臟損傷;②肌肉骨骼改變。
2.次要表現有10項 ①皮膚症狀。②消化道症狀。③周圍神經病變。④中樞神經系統改變。⑤高血壓。⑥心臟受累。⑦全身症狀。⑧肺部受累。⑨急性期反應物陽性,如血沉加快,C反應蛋白增高呼吸內科的常見疾病。⑩乙型肝炎表面抗原陽性。
3.組織學改變有典型的動脈炎(伴有彈力纖維斷裂的全層血管炎)或用血管造影術顯示特徵性動脈瘤。
具有上述表現中5項,至少包括1項主要表現者可高度疑診結節性多動脈炎;若同時有組織學方面改變的證據,即可確診本病。對高度疑診病例,尤其合併腎臟受累者在進行活體組織檢查的同時,就應開始治療。
小兒韋格納肉芽腫可以併發哪些疾病?
可併發咯血,腎功能不全,出現器質性腦綜合徵,有精神症狀、偏盲、驚厥和偏癱等,有關節腫痛及脾臟腫大。
小兒韋格納肉芽腫應該做哪些檢查?
小兒韋格納肉芽腫
小兒韋格納肉芽腫有哪些表現及如何診斷?
小兒韋格納肉芽腫應該如何預防?
患兒可有貧血、白細胞和血小板增多。血沉加快。C反應蛋白增高。尿常規檢查可見蛋白尿、血尿和紅細胞管型。有腎功能衰竭者,血尿素氮及肌酐增高。
血清ANCA陽性,特別是c-ANcA對診斷本病有特異性,而核周邊染色的ANCA(perinuclear ANCA,p-ANCA)多見於腎小球腎炎、各種形式的血管炎和結締組織病等,不具有對任何疾病的特異性。
X線檢查可見鼻骨破壞,肺部平片可見肺部片狀浸潤和結節樣陰影。
本病須與結節病和肺結核相鑑別。在這二者c-ANCA均陰性。還須與變態反應性肉芽腫相鑑別,後者也可有慢性鼻竇炎,但患者有哮喘史,末梢血嗜酸性粒細胞增多,同時不伴有呼吸道破壞性病變。此外,還須與肺出血腎炎綜合徵、系統性紅斑狼瘡及結節性多動脈炎相鑑別。