肺靜脈異位引流是一種先天性心臟病,是新生兒先天性心臟畸形的一種。肺靜脈異位引流是一種少見的新生兒心臟病,應及早醫治,一經延誤失去手術機會,患兒便可至死亡。有約50%的患兒在出生後3個月內死亡。

肺靜脈異位引流的定義

肺靜脈異位引流,是指患兒的肺靜脈與左心房沒有直接相連,而是出現了肺靜脈與體靜脈相連,或肺靜脈與右心房相連的情況。這是一種非常嚴重的心臟畸形。

肺靜脈異位引流的病情也有輕重,若四支肺靜脈都與體靜脈或右心房異常連接,是最嚴重的一種情況,稱爲完全型肺靜脈異位引流。大部分肺靜脈異位引流不會出現這種情況,而是少數幾根肺靜脈相連錯誤。

肺靜脈異位引流的原因

肺靜脈異位引流的內在因素主要與遺傳有關,特別是染色體易位和畸變,例如21-三體綜合徵、13-三體綜合徵、14-三體綜合徵、15-三體綜合徵和18-三體綜合徵等,常合並先天性心血管畸形。而先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發生率也非常高。

肺靜脈異位引流的外部因素中較重要的有宮內感染,尤其是病毒感染,如風疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等。而懷孕期間母親接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等,也都有造成先天性心臟病的危險。

肺靜脈異位引流的症狀

新生兒及嬰幼兒患者症狀的輕重,主要取決於是否合併肺靜脈迴流受阻,以及梗阻的程度。因合併心內畸形的不同,臨牀症狀不盡相同。

肺靜脈異位引流的臨牀表現:單支部分型肺靜脈異位引流不合併其他心臟畸形時,往往沒有明顯症狀,多支部分型肺靜脈異位引流或(和)合併房間隔缺損等心臟畸形時,根據左向右分流量的大小,在嬰幼兒時期也可沒有症狀,也可出現心衰的症狀,如呼吸困難等。同時存在右向左分流的患者,可出現紫紺等症狀。

完全型肺靜脈異位引流,在患兒出生後一個月以內,即可有明顯的臨牀症狀,如因充血性心力衰竭引起呼吸急促、氣短,哭鬧時明顯紫紺或安靜時嚴重紫紺,有的患兒頻繁缺氧發作。兒童和成人患者則表現爲幼年時經常感冒,咳嗽,發熱,活動後心慌,氣短,有時心悸,紫紺有輕有重,少數患者有咯血或喜蹲踞等症狀。

肺靜脈異位引流的治療

對於部分性肺靜脈異位引流,只要是經過確認了,絕大多數需要手術治療。並且治療需趁早,一般患兒出生後第1年僅有20%存活。部分症狀較輕、肺靜脈迴流無梗阻、房間隔交通較大的患者,可推遲到1歲以後再手術。對於部分性肺靜脈異位引流,手術治療大多能治癒並儘快恢復,家長應幫助孩子積極配合治療。

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