(一)治療
IPF的最佳治療尚存在爭議。治療的目的主要是消除或抑制炎症成分。少數研究認爲纖維化過程可逆轉，但尚缺乏足夠的證據。
1.皮質激素 激素用於IPL的治療已30多年，不幸的是僅10%～30%的病人對治療有效，完全緩解很少見，大多數病人即使應用激素治療，病情依然惡化。其劑量和方法多數學者的主張是：
初始治療時激素應用大劑量。潑尼鬆或潑尼鬆龍40～80mg/d，2～4個月，然後逐漸減量。如果激素治療有反應，一般在2～3月顯效。第4個月潑尼鬆減量至30mg/d;第6個月減量至15～20mg/d(或其他等效劑量的激素)。潑尼鬆用量及減量速度應由臨牀或生理學參數指導。
因爲激素完全根除疾病是不可能的，所以，對治療反應不一的病人均以最小劑量治療1～2年是合理的。應用潑尼鬆15～20mg/d作爲長期小劑量維持治療已經足夠。應用大劑量甲潑尼龍(1～2g，每週1次或2次)靜脈“衝擊”治療，但並不優於口服激素。
對激素治療失敗的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或環磷醯胺(CTX)，並將激素減量，4～6周停用。當激素減量時，有些病人病情進展或惡化，對這些病人可隔天口服潑尼鬆(20～40mg)，另外加用免疫抑制劑或細胞毒藥物。
2.目前推薦的治療方法 在尚未證明哪些治療方法最好的情況下，建議用激素加硫唑嘌呤或環磷醯胺，用於預期可能效果較好的病人。
激素：起始的治療方法，用潑尼鬆(或其他等效劑量的激素)0.5mg/ (kg·d)(理想體重，IaqM)，口服4周;然後0.25mg/(kg·d)(133M)，口服8周;繼之減量至0.125mg/(kg·d)或0.25mg/kg,隔天1次。
硫唑嘌呤：2～3mg/(kg·d)(LBM)，口服，起始劑量爲25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大劑量150mg/d。或環磷醯胺：2mg/(kg·d) (LBM)口服，起始劑量爲25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大劑量150mg/d。
如沒有副作用或併發症出現，治療應持續至少6個月。在此期間應觀察治療反應。應注意監測藥物副作用，儘可能以最小的劑量、最少的副作用，達到最好的療效。
3.輔助治療 吸氧可減輕運動所致的低氧血癥，提高運動能力。口服可待因和其他鎮咳藥對有些病人可能有用，也可用於咳嗽復發的病人。像所有慢性肺疾病的病人一樣，可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。
4.肺移植 單肺移植對某些內科治療復發的終末期肺纖維化是一項重要的治療選擇。內科治療失敗的患者，其預後很差。肺功能嚴重受損(Vc或TLC<60%預計值或DLCO<40%預計值)和低氧血癥的患者，2年死亡率超過50%。嚴重功能受損、低氧和病情惡化的患者，應考慮肺移植。除非特殊的禁忌證存在，如年齡大於60歲，一般情況不穩定，或有重要的肺外病變(肝、腎、心功能不全)。
5.治療的展望 對肺纖維化的治療，雖一致強調了現有治療的好處，但存活方面的主要進展是等待發展新療法。將來可能的治療策略包括抑制細胞因子的藥物、抑蛋白酶和(或)抗氧化劑、抗纖維化製劑等。
新製劑：如谷胱甘肽是一種氧自由基的有效清除劑，可抑製成纖維細胞對有絲分裂刺激引起的成纖維細胞增殖。牛磺酸煙酸可抑制動物模型中實驗性肺纖維化發生、發展。N-乙醯半胱氨酸是谷胱甘肽的前體，IPF病人的治療中有輔助的免疫抑制作用。白細胞黏附分子抗體可以防止膠原沉積，抑制特異性成纖維細胞因子，可能有助於阻礙纖維化過程。血小板激活因子受體拮抗劑也有助於抗纖維化。其他抗纖維化製劑還有如甲苯吡非尼酮(吡啶酮)一種脯氨酸消旋酶抑制劑修飾物等。新療法策略的產生，尚有賴於更好的理解這一疑難病的發病機制。對以上所提及的藥物還需要多中心的臨牀上大量病例的前瞻性對照研究做出評價。
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