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脫屑性間質肺炎應該如何預防?

(一)發病原因

DIP的病因至今不明,與RBILD一樣,發病與長期吸菸有密切關係,文獻報道,發病者有85%~90%有長期吸菸史。但因素複雜,文獻報道與各種無機粉塵吸入和燃燒的塑料氣味吸入也有關。藥物引起的DIP也有報道,Bone報道2例由於長期服用呋喃坦丁,經組織病理學證實引起本病,停藥後給予腎上腺糖皮激素而治癒。有的學者在DIP患者的肺泡壁細胞核內發現大量的包涵體,推測本病病因與病毒感染有關。部分病人發病前確有呼吸道感染史,但缺乏更多的病毒引起的證據。目前認爲,病毒可能只是一種激發因素。也有人認爲,特發性DIP是一種自體免疫性疾病,因爲其肺泡腔、肺泡壁和間質的細胞浸潤,主要是淋巴細胞和漿細胞,這些細胞與免疫關係密切,這只是一種推測,但缺乏有證據的資料脫屑性間質肺炎的症狀,現在多數學者認爲此病與多種因素有關,吸菸則是其重要的發病因素。

(二)發病機制

DIP的病理與RBILD很相似,不同之處是在RBILD組織病理學改變的基礎上,肺泡腔內還聚集了大量的棕色素巨噬細胞。1984年國內學者曾將DIP的典型病理歸納爲以下9條:①Ⅱ型肺泡細胞增生肥大;②肺泡腔內聚集大量含棕色素的巨噬細胞;③肺泡結構基本正常;④周圍間質有淋巴細胞和漿細胞浸潤;⑤無肺泡壁壞死和透明膜形成;⑥肺泡腔內無明顯的纖維素滲出;⑦無石棉小體或其他晶形粉塵物質存在;⑧早、中期很少看到肺泡閉鎖;⑨晚期亦可出現間質纖維化,甚至個別出現蜂窩肺,但比IPF明顯爲輕。這些病理改變與IPF迥然不同,因此將其從IPF中分離出來是合理的。

脫屑性間質肺炎(別名:脫屑性間質性肺炎) 

脫屑性間質肺炎可以併發哪些疾病? 

脫屑性間質肺炎有哪些表現及如何診斷? 

脫屑性間質肺炎應該如何治療?

(一)治療

本病可採用以下方法治療:①戒菸,有助於病變的恢復;②腎上腺糖皮質激素,前4周潑尼鬆0.5mg/(kg·d)口服;之後改爲0.25mg/(kg·d);③中藥川芎嗪20~30mg/(kg·d)稀釋後靜滴,療程2~3周,間歇後可重複;④對症治療,如吸氧、止咳等治療措施。

(二)預後

本病預後比IPF明顯爲好,經系統治療,有60%~70%肺病變會不同程度吸收,甚至痊癒。約70%的病人可存活10年以上。

DIP患者絕大多數有長期吸菸史飲食健康注意事項。因此男∶女約爲2∶1。本病多見於中、老年人。亞急性或相對隱匿性發病。持續性或陣發性乾咳,活動後氣短、發紺爲主要症狀,30%~50%有不同程度的進行性呼吸困難。主要常在兩肺底聞及爆裂囉音,約50%有杵狀指健康問題。

根據患者有吸菸史及臨牀表現有進行性呼吸困難、乾咳等症狀和胸部X線肺部呈三角形陰影即可確診。

 

脫屑性間質肺炎是由什麼原因引起的?

血常規檢查紅細胞、血紅蛋白多增高,血沉正常。肺功能檢查DIP患者,肺功能呈現限制性通氣功能障礙,DLCO降低,輕至中度低氧血癥,P(A-aDO2)增大,早期PaCO2降低。

X線胸片有特徵性變化,約75%的病人具有十分相似的肺部陰影,主要表現爲一個三角形陰影,自肺門沿心臟向兩肺基底伸展,三角形的底在側面,尖在心膈角處,陰影模糊呈磨玻璃狀,自肺門向下放射的紋理明顯增粗,爲擴張的肺血管影。陰影在心緣部增濃,肺外圍變淺和減少。這種典型陰影有時可持續4~6年不變,有的則在數月內發生變化或逐漸吸收。25%的病人可表現爲瀰漫性模糊的斑點狀肺陰影,或除了有肺基底三角形陰影外,同時還有自肺門向上肺野呈放射性線條狀和點片狀模糊陰影。總觀肺野,呈現一種“髒肺”(dirty -lung)面貌呼吸內科的常見疾病。HRCT上有50%~70%呈磨玻璃表現,也可有竈性、片狀陰影。主要病變分佈在下肺和中肺野。50%~60%有不同程度的纖維化,但遠比IPF爲輕,也很少有蜂窩肺。部分病例出現胸膜下肺大泡,易併發自發性氣胸。支氣管肺泡灌洗液中以淋巴細胞、肺泡巨噬細胞和漿細胞爲主的炎性改變。

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