(一)發病原因
按病因明確與否分爲兩大類：
1.病因已明
(1)吸入無機粉塵：二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。
(2)吸入有機粉塵：黴草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木放射線損傷。
(3)微生物感染：病毒、細菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲。
(4)藥物：細胞毒化療藥物、白消胺、環磷醯胺。
(5)癌性淋巴管炎;肺水腫。
(6)吸入氣體：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣
2.病因未明 特發性肺間質纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發性間質性肺炎)。急性間質性肺炎;脫屑性間質性肺炎;膠原血管性疾病：系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、強直性脊柱炎、多發性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合徵;結節病;組織細胞增多症;肺出血-腎炎綜合徵;特發性肺含鐵血黃素沉着症;Wegener肉芽腫;慢性嗜酸粒細胞肺炎;肺泡蛋白沉積症;遺傳性肺纖維化;結節性硬化症、神經纖維瘤;肺血管牀間質性肺病;原發性肺動脈高壓;瀰漫性澱粉樣變性;閉塞性細支氣管炎並機化性肺炎。
已知病因類約佔全部ILD的35%，其中以職業性接觸爲致病病因者爲常見，其中無機類粉塵爲病因者最多，由有機類粉塵致病者日益增多。有機類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎，常因既往曾有過敏史，當再次吸入異體蛋白或多糖而發病。原因未明者ILD佔所有病例的2/3，其中以特發性肺纖維化、結節病和膠原血管疾病肺部表現最爲常見，組織細胞增多症X，肺-腎綜合徵和肺血管炎，特發性含鐵血黃素沉着症等其次。
(二)發病機制
ILD確切的發病機制尚未完全闡明，但不同病因的ILD改變都從肺泡炎開始，在發展和修復過程中導致肺纖維化的傾向有其共同之處。活化的巨噬細胞具有調整淋巴細胞的功能和分泌炎性介質如補體成分、前列腺素、膠原酶、彈性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纖維蛋白溶酶活化劑、β葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纖維細胞生長因子和中性粒細胞趨化因子等作用。活化T淋巴細胞能分泌淋巴激活素，如巨噬細胞移行抑制因子、白細胞抑制因子、單核細胞趨化因子和巨噬細胞活化因子等。B淋巴細胞能分泌IgG、IgA和IgM等。中性粒細胞能分泌膠原酶、彈性蛋白酶、中性蛋白酶(組織蛋白酶G)、酸性蛋白酶(組織蛋白酶D)、β葡萄糖醛酸酶和活化各種體液的炎性路徑等。
1.病理分類
(1)按病理變化分類：
①非炎症性非腫瘤性疾病：如結節病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。
②肉芽腫性間質性肺疾病：如慢性間質性肺水腫、肺泡蛋白沉着症、原發性肺含鐵血黃素沉着症、尿毒症等。
③肺特異性炎症：如普通型間質性肺炎、閉塞性細支氣管炎並機化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其他毒性刺激性慢性間質性肺炎、急性呼吸窘迫綜合徵(ARDS)、特發性肺纖維化及肺血管炎等。
④無機粉塵吸入性職業病。
⑤增生及腫瘤性病變：如原發性細支氣管肺泡癌誘發肺間質病變、瀰漫性霍奇金淋巴瘤。
⑥肺間質纖維化及蜂窩肺(末期肺)。
(2)按肺泡結構中聚集的細胞類型分類：
①巨噬細胞-淋巴細胞-中性粒細胞型：簡稱中性粒細胞型肺泡炎。巨噬細胞仍佔多數，但中性粒細胞增多，並長期在肺泡結構中聚集，爲本型最典型的特徵。屬於這一型的病變有：特發性肺纖維化(隱源性致纖維化肺泡炎)，家族性肺纖維化、慢性間質性肺纖維化伴發於膠原血管性疾病、組織細胞增生症X和石棉肺等。
②巨噬細胞淋巴細胞型：簡稱淋巴細胞型肺泡炎。巨噬細胞和淋巴細胞均增加，但淋巴細胞的增加相對地比巨噬細胞多。中性粒細胞不增加。結節病，過敏性肺炎和鈹中毒等，均屬於這一型。
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