下面給廣大網友帶來的文章是關於呼吸內科相關的常見疾病信息，希望本篇文章能夠幫您解決所遇到的健康方面問題、能夠有所收穫，那就是對公益健康知識網站長最大的肯定和鼓勵，祝您身體健康！(二)預後
根據臨牀表現和實驗室結果，不難對XLA做出診斷。但應與其他原因引起的低丙種球蛋白血癥相鑑別。在2歲內者應與嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥相鑑別，後者的血液循環中B淋巴細胞數是正常的，疾病本身具有自限性，多在2歲後逐漸恢復正常。在兒童期發病的患者需與常見變異型免疫缺陷病鑑別，後者可累及兩性，血液循環中B淋巴細胞數正常或減低，血清中Ig降低的程度較輕。
1.嬰兒生理性低丙種球蛋白狀態 一般情況下，血清IgG不低於350mg/dl，IgM和IgA含量超過20mg/dl，故能與XLA相鑑別。個別可疑病例，3個月後血清IgG、IgM和IgA明顯上升趨勢，則可排除XLA。
2.嬰兒暫時性丙種球蛋白缺乏症 本病血清總Ig水平不低於300mg/dl，IgG不低於200mg/dl，一般於生後18～30個月時自然恢復正常。
3.嚴重聯合免疫缺陷病(SCID) 發病年齡較XLA更早，多於出生後不久即開始發病，病程嚴重，外周血T細胞和B細胞數量均顯著減低，3種Ig均甚低或檢測不到。T細胞功能發生嚴重缺陷，全身淋巴組織發育不良，胸腺甚小，多低於2g，且缺乏胸腺小體。預後較XLA更差。
4.慢性吸收不良綜合徵和重度營養不良 患兒同時存在血漿低蛋白血癥和低白蛋白血癥，而低免疫球蛋白血癥的程度較輕，達不到XLA的程度，故較易相互區別。
小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥可以併發哪些疾病？
患者骨髓中存在前B細胞，而末梢血及淋巴結中幾乎見不到漿細胞及成熟B淋巴細胞，偶在末梢血中可見未成熟B細胞及前B細胞，病兒胸腺組織及細胞免疫功能均正常，考慮本症存在B細胞系統的固有分化異常，即前B細胞發育至成熟B細胞的分化階段中存在障礙，結果導致所有各類Ig的合成不足，對很多抗原不能產生特異抗體反應。近年對本病發病機制方面進行的分子生物學研究顯示，XIA患者的前B細胞與正常人相比，DNA合成低下，且免疫球蛋白基因分析發現，本症患者缺乏正常前B細胞中組成μ鏈的VH/DH/JH結構，而以VH缺如的DH/JH結構佔大部分。研究還發現與B細胞分化有關的遺傳基因Btk(Bruton tyrosine kinase)，但本病以何種基因異常多見，以及用何種方法有效檢出尚屬問題。
小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥有哪些表現及如何診斷？
該病僅見於男孩，約有近半數病兒可詢問到家族史小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥的症狀,由於母體IgG可通過胎盤進入胎兒血液循環，故患兒一般在出生後數月內可不出現任何症狀。隨着母體IgG的不斷分解代謝而逐漸減少，病兒多於生後4～12個月開始出現感染症狀。
1.反覆感染 最突出的臨牀表現是反覆嚴重的細菌性感染，尤以莢膜化膿性細菌，如溶血性鏈球菌、嗜血性流感桿菌、金黃色葡萄球菌和假單胞菌屬感染最爲常見。對革蘭陰性桿菌如致病性大腸埃希桿菌、銅綠假單胞菌、變形桿菌、沙雷菌等的易感性也明顯增高。
XLA病兒對一般病毒的抵抗能力尚好，但對某些腸道病毒，如埃可病毒、柯薩奇病毒及脊髓灰質炎病毒的抵抗能力甚差。應注意口服脊髓灰質炎活疫苗可引起患兒肢體癱瘓呼吸內科的常見疾病。XLA患兒合並上述病毒感染者，也可發生皮肌炎樣綜合徵。也有報道並髮卡氏肺囊蟲感染者。
2.其他表現 易發生過敏性和自身免疫性疾病。包括自身免疫溶血性貧血、類風溼性關節炎、免疫性中性粒細胞減少、脫髮、蛋白質丟失性腸病、吸收不良綜合徵和澱粉樣變性。關節炎多屬較大的關節，如膝和肘關節，患部腫脹，運動受限，關節面骨質破壞不明顯。血沉正常，類風溼因子和抗核抗體陰性。
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