肺出血-腎炎綜合徵應該如何治療？
肺出血-腎炎綜合徵容易與哪些疾病混淆？肺出血-腎炎綜合徵應該做哪些檢查？肺出血-腎炎綜合徵的主要表現是肺腎綜合徵及急進性腎炎，所以本病需與以這兩種表現爲主的多種疾病相鑑別。
1.肺腎綜合徵 可引起肺腎綜合徵的疾病除了肺出血-腎炎綜合徵之外還有多種，如ANCA相關性系統性血管炎、SLE及感染引起的腎炎。此外，腎靜脈血栓所致的肺栓塞、終末期腎衰所致的充血性心力衰竭也可發生咯血。Ent等報道2例兒童患者，免疫複合物沉積同時引起肺出血與腎小球腎炎。Hernandez報道1例特發性細支氣管閉塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者發生了急進性腎炎，組織學檢查在肺和腎內都發生了大量IgA沉積。免疫複合物腎炎時腎小球毛細血管有顆粒樣沉積，電鏡檢查可見電子緻密物，血清抗GBM抗體陰性，而循環免疫複合物可陽性，與肺出血-腎炎綜合徵區別不難。
2.狼瘡性腎炎 此病患者表現急進性腎炎時，可出現急性腎功能衰竭伴肺出血症狀，易與肺出血-腎炎綜合徵混淆。但該病多見年青女性，一般有皮膚、關節等全身多系統損害，血清免疫學檢查可助診斷。
3.小血管炎腎炎 此類疾病可有肺出血表現而近似肺出血-腎炎綜合徵。但該病多見於50～70歲中 老年人，有乏力、低熱、體重下降等全身症狀明顯，血抗中性粒細胞胞質抗體(antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens，ANCA)陽性。其中韋格納肉芽腫者可呈間質性炎症，兩者偶可同時存在。在許多血管炎中，小血管炎有兩種即Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎，這兩種小血管炎其靶抗原分別爲蛋白酶3(Proteinase 3)及髓過氧化酶(Myeloperoxidase，相應的抗體(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管損害的原罪抗原，對小血管炎具有重要診斷價值。在Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎時，上下呼吸道及腎臟最常受累肺出血-腎炎綜合徵的症狀,治療,預防,檢查。Wegener肉芽腫的形態學改變多種多樣，在口咽、鼻旁竇、氣管等處主要表現爲潰瘍性變化，而肉芽腫樣變可有可無。所以，組織學檢查，尤其是小塊活組織檢查時，不能輕易排除Wegener肉芽腫之診斷。Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎在腎臟可表現爲局竈性節段性壞死性腎小球腎炎，常伴有新月體形成，腎小球內免疫沉積罕見。
4.急性腎炎伴左心衰竭 此病可有血痰及呼吸困難表現，與肺出血-腎炎綜合徵類似，但該病多見於青少年患者。多有鏈球菌感染史，常因嚴重高血壓、水鈉瀦留而產生水腫、充血性心力衰竭。腎活體病理檢查可資鑑別。
5.急進性腎炎 急進性腎炎(新月體性腎炎)的免疫發病機制除了抗GBM腎炎外，免疫複合物腎炎及細胞免疫性血管炎也可引起典型的新月體腎炎及急進性腎衰竭。臨牀鑑別要點(表1)呼吸內科的常見疾病。
6.特發性肺含鐵血黃素沉着症 此病的咯血、痰中含鐵血黃素細胞及肺部X線表現都極似肺出血-腎炎綜合徵。但此病多發生於16歲以下的青少年，病情進展緩慢，預後好，肺及腎活檢可助鑑別。肺出血-腎炎綜合徵
(一)治療
治療的關鍵在於早期確診，及時去除誘因和有效的治療。1.一般治療 要加強護理，注意保暖，防治感冒，戒除吸菸，減少和避免各種可能的致病誘因。如合併感染，常使肺部病變反覆加重，須及早積極有效地使用抗菌藥物治療，防治繼發感染加重病情健康問題。臨牀顯示廣譜第三代頭孢菌素頭孢他啶(頭孢噻甲羧肟)，商品名復達欣(Fortum)療效滿意，可2～6g/d，分2～3次靜脈注射給藥。
肺出血－腎炎綜合徵(別名：基膜性腎小球腎炎，Goodpasture綜合徵)
肺出血－腎炎綜合徵是由什麼原因引起的？
(一)發病原因
確切病因不清，可能爲多種病因共同作用的結果。一般認爲與以下因素有關：
1.感染 呼吸道感染，特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。最近研究發現獲得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊蟲肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)後，機體易產生抗GBM抗體。Calderon等報道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型膠原α3鏈抗體(抗GBM抗體)陽性，提示卡氏肺囊蟲肺炎時肺泡損害可以誘發肺出血-腎炎綜合徵。
2.接觸汽油蒸汽、羥化物、松節油及吸入各種碳氫化合物。
3.吸入可卡因 Perez等報道1例長期吸菸的患者在吸用可卡因3周以後發生了肺出血-腎炎綜合徵。
(二)發病機制
由於某些病因使機體同時產生了抗肺泡、腎小球基底膜抗體，並由此攻擊了腎小球與肺，發生Ⅱ型變態反應。至於同時向肺泡和腎小球發生免疫複合物沉積並激活補體(Ⅲ型變態反應)的發病機理，尚無確切的解釋。
1962年Steblay等人證實，肺出血-腎炎綜合徵的腎小球基底膜(GBM)損害是由抗GBM抗體介導，遂後大量的研究工作集中於分離和研究GBM組分，尋找抗體針對的相應抗原及表明抗原的分子結構與特徵。近年來隨着分子生物學及生物化學的飛速發展，人們在新發現的膠原Ⅳ的α3(Ⅳ)鏈中，證實α3(Ⅳ)鏈的NC1結構域是Goodpasture自身抗原，又稱Goodpasture抗原，繼而克隆了該抗原基因Co14A3，定位於第二條染色體q35～37區域。
應用間接免疫熒光和免疫電鏡技術證實，Goodpasture抗原不僅見於GBM，也分佈於腎小管基膜(TBM)、肺泡毛細血管基膜(ABM)及其他組織基膜(如脈絡膜、角膜、晶體、視網膜血管基底膜等處)，但具有致病作用的Goodpasture抗原主要分佈於GBM、TBM和ABM，抗原的隱匿性造成其暴露過程的可逆性，體外可通過6mol鹽酸胍或pH 3的強酸條件暴露α3NC1結構域，但體內抗原是如何暴露併產生免疫應答損傷GBM尚未完全明瞭。目前推測，在生理條件下Goodpasture抗原隱匿在膠原Ⅳα3NC1結構域中，各種誘發因素(毒素、病毒感染、細菌感染、腫瘤、免疫遺傳因素)及內毒素等均可激活上皮、內皮及系膜細胞增殖，並釋放炎性介質(IL-1、RDS、前列腺素、中性蛋白酶等)、GBM等在細胞酶作用下，膠原Ⅳ高級結構解離，暴露Goodpasture抗原決定簇，刺激機體產生抗體，導致免疫損傷。由於在全身毛細血管內皮層中唯有腎小球毛細血管的內皮層有窗孔，使得抗體可以與GBM抗原直接接觸而致病，而ABM只有當受到某些外界因素(如感染、吸菸、吸入汽油或有機溶劑)影響後，破壞其完整性使基底膜抗原暴露後肺部方出現病症，此即爲何腎臟最易受累且受累程度與抗體滴度相一致，而肺部受累程度與抗體滴度不一致的緣故。
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