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肺組織細胞增生症有哪些表現及如何診斷？

肺組織細胞增生症可以併發哪些疾病？

(一)治療

由於肺組織細胞增生症是一種少見病並且通常可以有部分患者可以自行緩解，因此有效的治療方法很難評價。到目前爲止，尚無雙盲對照試驗來證明何種治療是有效的。口服糖皮質激素對控制病人症狀有效。常規的劑量是潑尼鬆(強的鬆)每天0.5～1.0mg/kg，逐漸減量直至6～12個月。最近的一項研究表明，糖皮質激素可以改善剛發病病人症狀和胸部X線表現，但對肺功能改善無明顯的影響。其他一些細胞毒性藥物如硫酸長春鹼(長春鹼)和依託泊苷(足葉乙甙)雖然被經常用來治療兒童患者的瀰漫性組織細胞增生症，但對於僅有肺部受累的成年患者，應當避免使用此類藥物。

由於吸菸與肺組織細胞增生症有着密切的相關性，因此對於此類病人應盡最大努力勸阻病人戒菸。雖然到目前爲止尚不能證明戒菸能夠使病情好轉，但戒菸可以降低支氣管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和呼吸道感染的發生率，而支氣管炎和呼吸道感染又是肺組織細胞增生症患者急性加重的最常見原因。

氣胸的治療與其他氣胸治療方法相同，可以行胸腔閉式引流或胸膜硬化術，但對將要行肺移植的病人，胸膜硬化術應儘量避免。

對於晚期肺組織細胞增生症和嚴重肺動脈高壓患者，可考慮行肺移植治療，但有一部分患者在肺移植後可再出現肺組織細胞增生症，並伴有嚴重的肺功能惡化，此併發症對生存率的影響目前尚未肯定。

(二)預後

肺組織細胞增生症的臨牀病程差異很大，約50%的病人可以自然或經糖皮質激素治療後消退，10%～20%的病人呈進行性進展，反覆出現自發性氣胸，最後發生呼吸衰竭和肺源性心臟病而死亡。有幾種因素與病人的預後有關，它們包括發病年齡過小或過大、系統性症狀持續存在、反覆發作的氣胸、合併有肺外表現、瀰漫性囊性改變和發病早期即有顯著的肺功能異常等。懷孕不影響肺組織細胞增生症的預後，因此如果無呼吸功能不全，肺組織細胞增生症不是妊娠的禁忌證。另外肺組織細胞增生症患者合併淋巴瘤和肺癌的機率明顯增加，究其原因，有些學者認爲可能與吸菸或在原來肺組織瘢痕的基礎上發生所致。

肺朗格漢斯組織細胞增生症可發生於任何年齡。多器官和多系統的朗格漢斯組織細胞增生症通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨牀表現。相反，僅累及肺髒的肺朗格漢斯組織細胞增生症多發生於20～40歲年齡組，無明顯性別差異。肺朗格漢斯組織細胞增生症臨牀表現差異很大，約25%的病人無臨牀症狀，僅在體檢時偶然發現，有些病人則在發生氣胸或呼吸道症狀後，在做X線檢查時發現。病人最常見的症狀是乾咳(56%～70%)和呼吸困難(40%)，其他臨牀症狀包括胸痛(10%～20%)、乏力(30%)、體重下降(20%～30%)、發熱(15%)。約半數的病人發病前有鼻炎的病史。咯血較爲少見不到5%。約25%的病人可發生反覆發作的氣胸。

有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病變，病人通常可有局竈性骨痛或病理性骨折。少數病人(約15%)可有中樞神經系統受累並且提示預後不良。

體格檢查：一般無明顯異常發現。“爆裂音”和“杵狀指”一般不常見。繼發性肺動脈高壓可以見到，但往往被忽視。疾病晚期可以出現肺源性心臟病。

肯定的診斷依靠病理學檢查。雖然經纖支鏡肺活檢有時可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經纖支鏡肺活檢更好。病史和體格檢查一般無特異性。吸菸的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的。胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。肺組織細胞增生症的診斷程序見圖1。