小兒原發性纖毛運動障礙可以併發哪些疾病？
(一)治療關於PCD的治療,在感染急性期應積極抗感染,加強拍背及體位引流,促進痰液排出,以保護其肺功能,儘量避免肺心病的發生。治療同一般支氣管擴張，主要是對症治療，以抗感染爲主，霧化吸入祛痰及體位引流爲輔，支氣管擴張藥緩解喘息及氣道梗阻，五官科治療鼻竇炎及中耳炎，同時應預防其他感染。如麻疹、流感等，避免空氣污染及吸菸。緩解期以增強抵抗力爲主。支氣管擴張患兒有黃綠色痰,多爲銅綠假單胞菌等革蘭陰性桿菌感染所致,故入院後經驗性選用頭孢他啶或亞胺培南/西司他丁鈉(泰能)抗感染。
(二)預後如能早期診斷，採取適當防治措施，預後尚好。反覆感染者多死於充血性心力衰竭。
可引起反覆鼻竇炎、支氣管炎、肺炎、中耳炎、宮外孕、不孕不育症及腦積水等。
小兒原發性纖毛運動障礙
小兒原發性纖毛運動障礙應該做哪些檢查？
發病年齡可自嬰幼兒至成年，但以學齡兒童及青年爲多。爲隨年齡而加重的反覆上下呼吸道感染，包括複發性中耳炎、鼻竇炎和支氣管炎、肺炎以致支氣管擴張症狀。常見耳道流膿、鼻膿性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，嚴重時喘憋。常易誤診爲一般慢性支氣管炎、慢性肺炎、哮喘和肺結核，常見體徵爲發紺和杵狀指，支氣管造影可見支氣管擴張以兩下葉最常見，其次爲左肺舌葉和右肺中葉，形態以柱狀擴張爲多見小兒原發性纖毛運動障礙的症狀,少數可見囊狀擴張。有時可伴肺不張和肺氣腫。聽力損害、男性不育症等，50%的患者合併右位心小兒原發性纖毛運動障礙的症狀, Kartagener綜合徵(圖3)由下列三聯徵組成： 1.支氣管擴張。 2.鼻竇炎或鼻息肉。 3.內臟轉位(主要爲右位心)，有家族性。
人類內臟反位的發生率約爲1∶1萬～1∶5000，支氣管擴張的普通發病率爲0.3‰～0.5‰，而在內臟反位的病人支氣管擴張的發病率可增到12%～25%，爲一般人的40～50倍。因此，右位心兒童如伴頻發上感和肺炎，應考慮到有合併支氣管擴張和 鼻竇炎的存在，即Kartagener綜合徵的可能。如只具備內臟反位及支氣管擴張兩項，則爲不全性Kartagener綜合徵。Kartagener綜合徵還常和其他先天性畸形同時存在，最多見的是先天性心臟病、腦積水、齶裂、雙側頸肋、肛門閉鎖、尿道下裂和復腎，其他尚有膜狀瞳孔、智力障礙、聽力減退、嗅覺缺損等。
本患兒自新生兒期起即有反覆中耳炎病史,目前,患兒仍反覆咳嗽、,痰多而稠厚,爲黃綠色膿痰,有支氣管擴張的表現,結合右位心,診斷並不困難。
1.有典型的臨牀表現 慢性、反覆的呼吸道感染，可伴有支氣管擴張的表現，同時可有鼻竇炎、中耳炎、男性不育等;伴內臟轉位時，應考慮Kartagener綜合徵。
2.黏液纖毛清除功能的檢查方法和電鏡檢查可助確診健康問題。
1.繼發性纖毛障礙 原發性纖毛運動障礙應與繼發性纖毛柱狀上皮結構異常相鑑別,後者多繼發於感染、大氣污染等因素,結構改變具有可逆性,以複合纖毛和微管缺陷多見。繼發性纖毛柱狀上皮結構異常多起病晚，有反覆感染及治療不正規等病史。因此纖毛活檢最好於抗感染4～6周後進行爲佳。
2.囊性纖維性變 原發性纖毛運動障礙還應與囊性纖維性變(CF)鑑別,此病多見於白種人,亦爲常染色體隱性遺傳,可引起鼻竇、肺部疾病及男性不育症。但其發病機製爲黏液成分異常,因稠厚而很難被纖毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液試驗陽性(汗氯升高),其病情相對重。
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