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吞噬功能缺陷病應該如何治療?

1.慢性肉芽腫病(chronic granulomatous disease,CGD),大多在幼年發病,常有顯著的淋巴結腫大,肝脾腫大、深部膿腫和肺炎。致病菌多爲過氧化物酶陰性者,如表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、沙雷菌、大腸埃希桿菌和假單胞菌等。其他症狀有鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等。病人一般發育延遲。

2.Chédiak-Higashi綜合徵,本病爲一罕見的累及多臟器的常染色體隱性基因的遺傳病。臨牀上表現爲:反覆性化膿菌感染、部分性眼和皮膚白化病、中樞神經系統異常,臟器有非惡性的淋巴細胞浸潤,很多組織細胞內的溶酶體異常,導致感染(中性粒細胞)、白化病(黑色素細胞)、神經系統疾病(神經細胞)和出血(血小板)吞噬功能缺陷病的症狀,

1.慢性肉芽腫病,根據臨牀表現和中性粒細胞殺菌功能低下可做出診斷。

2.Chédiak-Higashi綜合徵依據臨牀表現和實驗室檢查可作診斷。

1.預防遺傳性免疫缺陷 免疫缺陷的遺傳因素佔很大比重,尤其以嚴重者爲最。因此,對有免疫缺陷傾曏者,如反覆罹患多發性化膿症者,無明顯傳染因子的腹瀉者,經常施用抗生素抗感染者等,在婚前,應作免疫學檢查。提請免疫實驗室進行免疫細胞、血清免疫因子及有關的細胞因子檢測,以及體外、體內免疫功能檢驗。同時,要作遺傳查詢,包括男女雙方的個人既往史、家族史、畸形體等。對有齶裂、脣裂者可進一步檢查胸腺和胸腺功能;皮膚白化者要檢查其與Wiskott-Aldrich綜合徵的關係。

2.預防緻畸性的嬰兒免疫缺陷 爲避免胎兒緻畸引起的免疫缺陷,除如上查詢胎兒父母的個人既往史、家族史、畸形體等外,還要避免母親在孕期受風疹病毒、鉅細胞病毒等感染,防止服用有緻畸傾向的藥物,防止有害射線,如γ射線、X射線輻照等等。產前檢查中,要注意胎兒有否畸形,畸形兒可以中斷妊娠。

3.預防繼發性免疫缺陷 加強體育鍛煉,保持身心健康。防止過度疲勞和營養不良飲食健康注意事項。積極治療可能導致免疫缺陷的傳染性疾病,正確使用治療藥物、免疫抑制劑或免疫調節劑;必要時補充缺失的免疫因子,保證免疫功能正常。

 

吞噬功能缺陷病容易與哪些疾病混淆? 

吞噬功能缺陷病應該做哪些檢查? 

吞噬功能缺陷病是由什麼原因引起的?

吞噬功能缺陷病 

吞噬功能缺陷病有哪些表現及如何診斷?

(一)治療

1.慢性肉芽腫病,根據不同的致病菌給予積極的抗菌治療。重組IFN-γ可促進細胞色素的轉錄,使細胞內超氧陰離子水平增加,初步結果有效。嚴重病例可予骨髓移植。

2.Chédiak-Higashi綜合徵以抗生素治療感染爲主,其他無特殊療法。

(二)預後

1.慢性肉芽腫病 預後取決於是否及時診斷和治療,一般預後差,很少能存活至20歲以上。

2.Chédiak-Higashi綜合徵,預後不良,多數在兒童期死亡,併發淋巴網狀系統惡性腫瘤的頻率增高。

(別名:吞噬功能不全)

1.慢性肉芽腫病需與肝脾腫大、深部膿腫和肺炎。其他還有鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等相鑑別。

2.Chédiak-Higashi綜合徵,需與白化病(黑色素細胞)、神經系統疾病(神經細胞)相鑑別。

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