肺嗜酸細胞組織細胞增生症有哪些表現及如何診斷？
肺嗜酸細胞組織細胞增生症應該如何治療？
常並發氣胸和合併感染(如麴菌)或腫瘤。
肺嗜酸細胞組織細胞增生症容易與哪些疾病混淆？
嗜酸性粒細胞數常規實驗室檢查沒有意義，而且周圍血嗜酸細胞計數正常。
1.胸部X線所見雖不具有診斷意義但很具有特徵性。如果出現邊界不清小結節影(2～10mm)、網狀結節影、上野囊狀變或蜂窩肺、肺容積不變以及肋膈角不受累等聯合表現則對本病診斷具有高度特異性。典型的網狀結節影見於中上野，與病理結果相一致。肺總量多正常，但也可見肺過度充氣和肺容積縮小。除LCH外，淋巴平滑肌瘤病、結節性硬化症、慢性過敏性肺(泡)炎、Ⅲ期結節病、縮窄性細支氣管炎以及任何有肺氣腫的ILD均可表現爲肺容積增大。
LCH的影像學標誌爲小囊腫和小結節影，偶爾可見粟粒樣病變。LCH的肺門或縱隔淋巴結腫大罕見，如有腫大第二診斷應考慮惡性腫瘤。本病的原發胸膜受累少見，胸膜肥厚常是由於治療氣胸所致。骨損害可以發生於任何骨骼，包括肋骨。極罕見的情況下，病人只表現爲孤立的肺部結節而在活檢中證實爲LCH。
2.胸部的CT檢查 當一年輕吸菸者，同時出現中上野分佈爲主的多發囊腫和小結節影時非常具有特徵性，可以考慮診斷LCH。小結節界限可以清晰或不清，偶爾可以較大而且形態奇異，進展期可見蜂窩肺改變。
系列CT掃描可以觀察到，在一段時間內結節影經歷空洞變並向囊性變進展的過程。形成囊腫的程度在常規X線上常被低估，可以解釋在薄層CT常規應用以前文獻報告的很多所謂“自然緩解”病例。
3.磁共振(MRI)檢查 MRI在LCH應用僅限於評估骨骼和CNS病變。
4.肺功能檢查 LCH病人可表現出各種形式的肺功能改變，包括正常、阻塞性、限制性或混合性。一般來說，肺總量不變而且氣流幾乎正常;常見彌散功能不成比例地減低，提示有肺血管受累;少數病人出現氣流受限，而且有時與氣道反應性增高有關，經支氣管擴張劑治療後能得到明顯改善。當出現氣道反應性增高時則可能反映了有COPD共存。LCH出現典型的哮喘表現者不常見。
Craussman等回顧的23例LCH發現，肺功能改變存在二個主要亞組。第一組表現爲肺總量正常，氣流正常或近乎正常。此組病人行肺機械學測定時彈性回縮力正常。第二組表現爲以限制性病變爲主，肺總量減少和彈性回縮力增加。二者彌散功能均明顯減低，限制性病變組常表現爲較長病程。
二個亞組靜息狀態下平均AaDO2梯度均爲正常，然而有5例嚴重病變病人AaDO2顯著增高且需要給氧治療。靜息狀態下pH和PaCO2多正常，所以靜息狀態下動脈血氣對病變評估很不敏感。
5.運動試驗 臨牀上LCH病人通常表現爲活動受限及運動耐力下降，且與肺功能異常不成比例。在橫斷面上對23例LCH研究中發現，以作功或以運動極量氧耗量(VO2)評估的運動能力明顯降低，分別爲預計值的54±4%和44±3%;極量運動時每搏氧輸出量降低到56±3%，無氧域降低到VO2 max預計值的33±1%健康問題。最大通氣應答(VE max，83±5%)超過了最大作功水平。最大通氣應答不受限，而且VE遠低於預計的通氣極限值。氣體交換異常表現在隨運動的增加而出現AaDO2增大。
反映肺血管功能的指標VD/VT在多數病人出現異常增高或不下降，提示病變過程中或病理性或功能性累及到了肺血管。
研究表明LCH病人運動耐力下降是由機械因素和肺血管受累共同引起的呼吸內科的常見疾病。
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