肺囊性纖維化是由什麼原因引起的？
目前尚無資料。
囊性肺纖維化常會出現囊性支氣管擴張，所以需和一些引起囊性支氣管擴張的疾病鑑別，囊性支氣管擴張是複發性或慢性感染的併發症，其表現可類似多發性空洞，它不是真正的空洞，而是多發性支氣管擴張伴有囊狀腔隙的表現。
1.丙種球蛋白缺乏症 該患者易於發生複發性細菌感染，繼發氣道阻塞和囊性支氣管擴張，有時和囊性肺纖維化不易鑑別，但該患者血中丙種球蛋白明顯減少或缺乏，且汗液中無高濃度的NaCl存在，因此可以鑑別。
2.複發性細菌性肺炎 反覆發作時可以造成支氣管擴張，早期這種支氣管擴張可呈圓柱形，並且是可逆的，但在多次肺炎發作後，由於支氣管損害可發展成靜脈曲張狀或囊性支氣管擴張，位於下葉是其特點，感染早期胸片是正常的，在肺底有線狀陰影聚集，這時支氣管造影可顯示支氣管擴張。當支氣管擴張進一步發展，則可呈小囊狀支氣管擴張，用高分辨率CT(HRCT)可取代支氣管造影而獲得診斷。
3.過敏性支氣管肺麴菌病 發生哮喘時可伴有支氣管囊狀擴張，但一般此病發病年齡較晚，無家族遺傳史，纖維支氣管鏡檢查可找到麴菌絲，糖皮質激素可治癒。
4.結核性支氣管擴張症 結核是囊狀支氣管擴張症的另一原因，在長期結核菌感染後，在肺尖及全肺可發生空洞，這些透明區除了壞死性空洞外，還必須考慮有支氣管擴張，尤其是囊狀支氣管擴張症，但結核引起的支氣管擴張一般有中毒症狀，如低熱、盜汗等，痰中可找到結核桿菌，通過抗結核治療病情會逐漸好轉，所以臨牀上診斷是不難的。
肺囊性纖維化應該如何治療？
肺囊性纖維化容易與哪些疾病混淆？
典型的臨牀表現是患兒有反覆呼吸道及肺部感染，並且有胰外分泌腺不足的表現，如大量脂肪便。臨牀上又可以有不同類型，它反應囊性肺纖維化在分子水平上的特異性。15%的患兒殘存胰腺功能足夠，分類爲胰腺功能足夠型，這些患兒的情況好於殘存胰腺功能不足型。如果其他家屬受累，必須獲得該患者的家族史，有時嬰兒出生時就會出現胰腺功能不足的表現，由於黏稠的胎糞可導致胎糞性腸梗阻健康問題。
呼吸道初發症狀爲咳嗽，主要爲乾咳，痰黏稠不易咳出，以後呈陣發性咳嗽，痰量增多。由於呼吸道的感染，很多患兒因發熱起病，然後住院作進一步檢查、經詢問病史及做有關檢查方被確診。由於患兒呼吸道的感染嚴重，痰不易咳出，也不會咳，所以可以有胸悶、憋氣及呼吸困難等缺氧表現，這些症狀可持續數週甚至數月，不少患兒雖然疾病嚴重，但到10多歲纔得到診斷。囊性肺纖維化也可累及生殖系統，因此大多數患病男女是不育的。
如合併支氣管擴張時有反覆咯血，後期可以有發紺和杵狀指，往往合併肺源性心臟病及心力衰竭等嚴重併發症，常於10歲前死亡。相反，假如能得到早期診斷和合理的綜合治療，多數患者可活到20多歲甚至更長。
囊性肺纖維化有用的實驗室檢查是定量的毛果雲香鹼電滲入療法汗試驗。因爲汗液中存在高濃度的NaCl，一般情況下，Cl-<60mmol/L，如測定結果C1->70mmol/L即爲陽性，有診斷價值。再結合患兒有胰腺管等外分泌腺功能異常，大便量多，且以脂肪便爲多，患兒經常容易發生呼吸道感染，呼吸道黏液性分泌物增多，容易引起氣道阻塞，再結閤家族史、X線、CT、MRI等一般還是可以診斷的。
肺囊性纖維化應該如何預防？
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