併發自發性氣胸和右心功能不全呼吸內科的常見疾病。
能夠產生DAD表現的疾病很多，諸如各種類型的感染、藥物性DAD、吸入有毒氣體、急性放射性肺炎、結締組織病和血管炎等。所以，除了臨牀鑑別之外，病理的鑑別診斷也是必須的。
1.間質性肺炎 包括UIP、DIP和NSIP。它們的共同特點是起病多隱匿、病程較長。病人多表現爲進行性的胸悶、氣短。胸部CT可見蜂窩影或網狀影，胸膜下弓形線狀影及支氣管擴張;田山雅行曾報道，這些患者全部有影像學上多少不等的蜂窩影。其組織學的共同特點是纖維化區域內多爲成熟的膠原纖維束，而活化的成纖維細胞很少出現，甚至沒有。這與AIP的表現正好相反。對於具體的某種類型的病理表現分述如下。
(1)UIP：其最大的特點是：當轉換低倍鏡視野時，正常肺組織、間質纖維化、炎症細胞浸潤和蜂窩樣改變盡顯鏡下。大部分纖維組織由大量嗜酸性膠原及少許相應的炎症或基質細胞組成。膠原的沉積增厚了肺泡壁並形成片狀痕跡或伴蜂窩樣改變。在蜂窩狀擴大的氣腔中，支氣管上皮細胞或增生的Ⅱ型肺泡上皮細胞覆蓋於氣腔表面;氣腔中多含有濃縮的黏液組織、中性粒細胞及其他炎症細胞。肺泡之間有由膠原和不同數量的慢性炎症細胞所致的增厚的肺泡壁分隔。雖然大部分的纖維化區域是由無細胞成分的膠原組織構成的——它揭示出纖維化的“陳舊性”;但也有些區域會出現活化的成纖維細胞的聚集，它體現出纖維化尚處於活動期;此種“新舊”纖維化同時出現於標本中的表現是診斷UIP的關鍵。整個標本中，炎症反應通常只呈中等程度，主要以淋巴細胞爲主，其次是巨噬細胞及中性粒細胞。這些炎症細胞主要出現在膠原沉積區域或蜂窩樣變化的區域，這與人們所推測的不明原因的慢性炎症引起慢性纖維修復是ⅡP、尤其是UIP發病機制的假設相吻合。對偶爾出現的急性加重的UIP病例，除病理表現外，臨牀表現也是有力的鑑別手段。
(2)DIP：最大的特點是大量巨噬細胞聚集於肺泡腔，宛如肺泡上皮細胞大量脫落，故而得名。實際上，這些細胞多爲單個核細胞，也有少量分散的多核鉅細胞存在。肺泡壁上的肺泡上皮細胞呈增生形態。肺泡間隔因膠原的沉積和少量炎性細胞的浸潤而呈輕、中度增寬。在低倍鏡下，DIP的表現很是單一，不僅不存在成纖維細胞聚集區，蜂窩樣改變也很少出現;這與UIP的組織學特點形成了鮮明的對照呼吸內科的常見疾病。
(3)NSIP：肺泡壁中的炎症和纖維化的程度變化較大，缺乏診斷UIP、DIP和AIP的特異性指徵，自然也就無法納入上述的任何一種類型。近一半的NSIP標本以間質炎症爲主，纖維化的程度較輕甚至缺如。浸潤於肺泡間質中的慢性炎症細胞包括：淋巴細胞和大量漿細胞;這些細胞的浸潤密度在所有類型的ⅡP中被認爲是最高的。所以，這種表現在組織學上極易識別，也被認爲是NSIP的特異表現。另外40%的NSIP病例，其炎症細胞的浸潤和纖維化的程度基本相近;但有時，這種表現也不易與UIP區分。而鑑別的要點是標本的總體變化相當一致，沒有明顯的蜂窩樣變，成纖維細胞聚集區也很少見。另外所剩的10%以間質膠原沉積爲主，它可侷限或彌散存在;但是沉積區中很少見到活躍的成纖維細胞，而多爲成熟的膠原束;所以與AIP也很易鑑別。
2.ARDS 其組織學特徵爲肺間質水腫和DAD。而AIP的病理表現就是DAD的增殖或機化期的表現，所以兩者在臨牀表現和組織上均難以鑑別。但ARDS多有原發病及明確的病因，如感染、外傷等，故ARDS的診斷不應依賴肺活檢，結合臨牀對典型病例不難診斷。有部分學者仍推測AIP緣於某些病毒的感染且屬於ARDS範疇，遺憾的是至今也無任何證據飲食健康注意事項。所以Ash認爲，對兩者的鑑別有時需做大量工作來尋找ARDS的病因。從這裏我們可看出爲何有些書籍將AIP稱爲特發性ARDS，以及臨牀上會將AIP誤認爲是ARDS。目前看來，二者是有區別的。病因是一方面，另一方面是在運用糖皮質激素後，AIP的預後可望改善，而ARDS對糖皮質激素的治療反應常屬無效。
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